Chronic primary immune thrombocytopenia : password incomplete

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014Primary immune thrombocytopenia is an auto-immune disease that has been under scrutiny in the last years, with several published studies about its physiopathology. In spite of all the research, questions still remain and persist to be created. It manifests itself with hemorrhagic symptoms but systemic and debilitating components are now known. The diagnosis still is one of exclusion however the antibodies searching methods are clearly evolving. The classic treatment with corticoids, IVIG, anti-D and splenectomy are now complemented with rituximab and thrombopoietin agonists but given the disease’s rarity it’s difficult to obtain comparisons between the therapeutics. With the doubts about several aspects of the disease, the password has not yet been created.A trombocitopenia imune primária é uma doença autoimune que tem sido o alvo de muita atenção nos últimos anos, com vários estudos publicados, no que toca à sua fisiopatologia, permanecendo contudo várias questões que parecem também aumentar com cada descoberta. Manifesta-se essencialmente por sintomas hemorrágicos mas, cada vez mais, nos apercebemos da sua componente sistémica e debilitante. O seu diagnóstico ainda é de exclusão contudo os métodos de procura de anticorpos parecem estar a evoluir. O tratamento clássico com corticoides, IVIG, anti-D e esplenectomia foi expandido com o rituximab e, mais recentemente, com os agonistas da trombopoietina, contudo dada a raridade da doença tem sido difícil a comparação efetiva entre as diversas terapêuticas. A palavra-passe permanece assim por ser criada, com a existência de muitas dúvidas em vários aspetos da doença