A função respiratória dos doentes adultos com fibrose quística, em repouso e no esforço

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014Cystic fibrosis is a genetic disease which affects many systems, being lung impairment the leading cause of death in these individuals. The main purpose of this project is to evaluate the respiratory function of these patients as well as its determinant factors. Data from 37 adults with CF was collected, and their respiratory function assessed, at rest, through respiratory function tests (LFTs); and during exercise through the six minute walk test (6MWT). Different statistical methods were applied to identify associations between potential determinants of aggravated respiratory function and subsequent clinical deterioration. Several variables that correlated with %FEV1 or %FEV1 decline, as gender, BMI, pancreatic function, CFRD, number of admissions per year and infection by Pseudomonas and fungi were identified. Ascertained correlations between distance and fungal infection, basal and final PaO2, number of admissions and final heart rate. The desaturation also correlated with the number of admissions, %VR, %FEF25 -75 and %FEV1. Clinical deterioration can be measured by several parameters, which is essential to recognize those that change prematurely, since most of the pathophysiological changes associated with the natural history of the disease, can be prevented or are potentially treatable. The application of serial LFTs and 6MWT enables a more assertive medical conduct, particularly in adjusting therapeutic measures.A Fibrose Quística é uma doença genética que afeta vários sistemas, sendo a afeção pulmonar a principal causa de morte destes indivíduos. Com este trabalho pretende-se avaliar a função respiratória dos doentes, assim como, os seus fatores determinantes. Foram recolhidos os dados de 37 adultos com FQ e avaliada a função respiratória, em repouso, através das provas de função respiratórias (PFRs); e no exercício, através da prova da marcha de 6 minutos (PM6M). Aplicaram-se diferentes testes estatísticos para identificar relações entre os potenciais condicionantes do agravamento da função respiratória e consequente deterioração clínica. Foram identificadas diversas variáveis que se correlacionaram com a %FEV1 ou declínio da %FEV1, nomeadamente, o género, IMC, função pancreática, DRFQ, número de internamentos por ano e infeção por Pseudomonas e fungos. Apuraram-se correlações entre a distância e a infeção por fungos, PaO2 basal e final, número de internamentos e frequência cardíaca final. A dessaturação correlacionou-se também com o número de internamentos, %VR, %FEF25-75 e a %FEV1. A deterioração clínica pode ser aferida por diversos parâmetros, sendo essencial reconhecer quais os que se alteram precocemente, já que, a maioria das alterações fisiopatológicas associadas à história natural da doença podem ser prevenidas ou são potencialmente tratáveis. A aplicação de PFRs e PM6M seriadas possibilitam uma conduta médica mais assertiva, nomeadamente no ajuste de medidas terapêuticas