Amyloses et dépôts immunoglobuliniques non amyloïdes pulmonaires

Série « Maladies orphelines » Coordonnée par A. Bergeron, H. Nunes et E. MarchandNational audienceThe amyloidoses are characterised histopathologically by the tissue deposition of fibrillar amyloid, specifically stained by Congo red and birefringent under polarised light. This characteristic is linked to a β-folded structural configuration that is the common denominator of the amyloidoses which may have more than twenty distinct protein precursors. The most common is AL amyloidosis which is of immunoglobulin origin. It may be organ limited, or systemic (with predominant cardiac involvement). Limited bronchopulmonary amyloidosis, usually AL, may manifest itself as either tracheobronchial deposits or parenchymal nodules or masses. Diffuse interstitial pulmonary amyloidosis with clinical manifestations is rare and usually associated with systemic AL amyloidosis and deposits involving the alveolar-capillary gas exchange zone. Amyloidosis may also manifest itself as pulmonary hypertension, amyloid hilar and mediastinal adenopathy or pleural involvement. AL amyloidosis may be associated locally with pulmonary lymphoma. Occasionally, non-fibrillar, Congo red-negative, immunoglobulin deposits may occur, presenting as parenchymal pulmonary nodules or cysts. Exceptionally immunoglobulin deposits may show a cellular or extra-cellular crystalline structure.Les amyloses sont caractérisées à l’histopathologie par des dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire spécifiquement colorée par le rouge Congo avec une biréfringence en lumière polarisée. Cette propriété est liée à une structure physique en feuillet torsadé bêta-plissé, dénominateur commun des amyloses dont plus de vingt protéines différentes peuvent être les précurseurs. La plus fréquente des amyloses est l’amylose AL, d’origine immunoglobulinique, qui peut être limitée à un organe ou systémique (avec atteinte cardiaque prédominante). L’amylose limitée à l’appareil bronchopulmonaire s’exprime sous forme de dépôts trachéobronchiques en plaques diffuses pouvant entraîner des sténoses, ou de nodules ou masses parenchymateuses. L’amylose interstitielle pulmonaire diffuse symptomatique est très rare, survenant dans le cadre d’une amylose systémique AL avec des dépôts amyloïdes atteignant la zone d’échanges gazeux alvéolocapillaire. L’amylose peut se manifester également par une hypertension pulmonaire, des adénopathies amyloïdes hilaires et médiastinales, une atteinte pleurale. L’amylose AL peut également être associée localement à un lymphome pulmonaire. Plus rarement, des dépôts immunoglobuliniques non fibrillaires, non colorés par le rouge Congo, peuvent se produire au niveau pulmonaire sous forme de nodules ou de lésions kystiques. Exceptionnellement des dépôts immunoglobuliniques peuvent prendre une structure cristalline tissulaire ou intrahistiocytaire