Mielite come sintomo di presentazione di Sindrome di Sjögren: case report

Un interessamento neurologico si manifesta frequentemente nelle connettiviti, meno come quadro di mielite acuta. Si espone il caso di una donna di 75 anni ricoverata presso la nostra struttura per mielite dorsale. La paziente presentava paraparesi e disestesie da alcuni giorni, prevalenti a destra, e ritenzione urinaria. La RM del midollo in toto evidenziava una lesione infiammatoria midollare D3-D5. Il liquor mostrava proteine 24,8 mg/dl e 8 cellule/ml, bande oligoclonali e PCR virali (EBV, CMV, HSV 1/2) negative. Veniva riscontrata una blanda positività sierica di ANA (1/160) con ENA-SSA 340 u/ml. Il test di Schirmer indicava xeroftalmia. È stata posta diagnosi di Sindrome di Sjögren (SS) secondo i criteri del 2012 dell’American College of Rheumatology (ACR). La paziente è stata trattata con corticosteroidi ad alte dosi per 5 giorni con miglioramento del deficit stenico e sensitivo. Un interessamento neurologico è presente circa nel 20% dei pazienti affetti da sindrome di Sjögren e nel 5% dei casi questo precede di anni l’esordio della “sindrome sicca” e la diagnosi di SS. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può essere focale o multifocale, ad esempio come mielite acuta o cronica.Il coinvolgimento neurologico nella SS è molto variabile quindi spesso viene interpretato come patologia neurologica isolata. Poiché la presenza di ENA-SSA si associa ad un aumentato rischio di recidiva di mielite, andrebbe eseguito uno screening sistematico per SS nei casi di mielite acuta o cronica