Epidémiologie de la Sclérose Latérale Amyotrophique : incidence, mortalité et facteurs pronostiques nutritionnels de survie.

To date, few data have been published on the incidence of Amyotrophic lateral sclerosis in France. Clinically, progression of ALS is marked by a progressive deterioration in nutritional status. However, the value of new nutritional markers (such as the phase angle) should be considered, and our understanding of changes in nutritional status during the course of the disease remains fragmentary- During our PhD Thesis we performed an epidemiological descriptive study, a geoepiemiological study, two reviews and two prognostic studies.When age-standardized for the 1999 French population, the mean annual incidence was 2.0/100,000 inhabitants (95% confidence interval (CI): 1.8-2.3). We also identified three clusters of ALS in Limousin. Phase angle is altered in ALS patients as compared to healthy controls and is independently associated with survival. We also demonstrated a significant weight loss at diagnosis, a progressive worsening of this parameter during the course and a significant and independent prognostic value of weight loss measured at diagnosis with a 30% increased risk of death for a 5% decrease from usual weight.One of our perspectives is to establish a registry of ALS in Limousin. A second perspective involves, using the ALS clusters we identified, to examine the possible link between ALS and L-BMAA cyanotoxin. Finally, concerning nutritional aspects of ALS our results support (i) early consideration of making assessment of the patient's weight and weight loss part of daily routine, and (ii) the establishment of experimental studies aiming to reverse weight loss and alter body composition of patients as quickly as possible after diagnosis.La Sclérose Latérale Amyotrophique est une pathologie neuro-dégénérative dont il n'existe que peu de données d'incidence en France. Sur le plan clinique, l'évolution de la maladie est marquée par une altération nutritionnelle progressive. La description de l'histoire naturelle du statut nutritionnel et du lien entre le statut nutritionnel initial des patients et leur pronostic est encore parcellaire. Afin d'améliorer les connaissances dans ces différents domaines nous avons réaliséune étude épidémiologique descriptive, une étude géo-épidémiologique, deux revues de littérature et deux études pronostiques dans le cadre de notre Thèse.Nos travaux ont confirméune incidence de la SLA en Limousin égale à 2/100 000 PA (donnée âge-standardisée sur la population Française de 1999) pour la période 1997-2007. Nous avons, en outre, mis en évidence trois zones d'agrégats spatio-temporels. Concernant les aspects nutritionnels, nos travaux ont identifié: (i) une réduction de l'angle de phase ainsi qu'un potentiel intérêt pronostique de cette donnée, (ii) une perte de poids significative lors du diagnostic de la maladie, (iii) des valeurs pronostiques significatives et indépendantes de la perte de poids mesurée lors du diagnostic (par rapport au poids usuel) en tant que facteur péjoratif et de la quantitéde masse grasse au cours de la maladie en tant que facteur favorable.L'une de nos perspectives est de mettre en place un registre de la SLA en Limousin. Une deuxième perspective est d'examiner le lien éventuel entre la SLA et la cyanotoxine L-BMAA en considérant les agrégats spatio­temporels de la maladie comme une opportunitépour ce faire. Enfin, concernant les aspects nutritionnels, nos résultats plaident (i) pour une prise en compte précoce du poids du patient dans le suivi clinique et (ii) pour la mise en place d'études expérimentales cherchant àmodifier rapidement après le diagnostic le facteur perte de poids