Síndrome de PHACE

ResumenEl síndrome de PHACE es un acrónimo propuesto en 1996 por Frieden y cols. en relacióncon la asociación de múltiples anomalías neurocutáneas: malformaciones de fosa posterior(P), hemangioma (H), anomalías arteriales (A), cardíacas (C), oculares (E), y en ocasionesesternales (S).Se presenta el caso de una lactante de 7 meses, quien ingresó al Servicio de Urgencias pordificultad respiratoria, y por la presencia de anomalías anatómicas características se logróel diagnóstico de este síndrome, el cual describiremos posteriormente.Es importante conocer esta patología debido a su baja frecuencia, 0.1/10000, y así poderorientar a los clínicos en futuras exploraciones para identificar las características clínicasde este síndrome.Palabras clave: Acrónimo, fosa posterior, anomalías neurocutaneas.AbstractPHACE syndrome is an acronym introduced in 1996 by Frieden et al. on the association ofmultiple anomalies in neurocutaneas including malformations of the posterior fossa (P),hemangioma (H), arterial anomalies (A), heart (C ), eye (E), and sometimes sternal (S).A case of an infant of 7 months who enters the emergency department for respiratory distress,and the presence of anatomical abnormalities, making possible the diagnosis of suchsyndrome which will be described later.It is important to know this pathology due to the low frequency 0.1/10000 and this wayto be able to orientate the clinical ones in future explorations to identify the clinical characteristicsof this syndromeKey words: Acrónimo, later pit, anomalies neurocutaneas