Hipertensão intracraniana idiopática : um caso atípico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é definida pela presença de sintomas e sinais de pressão intracraniana aumentada na ausência de massas, lesões estruturais, hidrocefalia ou alterações meníngeas visíveis por métodos de neuroimagem, a par de uma composição normal do líquido céfalo-raquidiano. Este trabalho descreve o caso de uma criança de 3 anos, sem excesso de peso, que se apresentou com parésia recorrente do VI par esquerdo, sem outras alterações ao exame neurológico. Após excluídas as causas mais frequentes da parésia foi realizada uma punção lombar que revelou pressão de abertura aumentada, tendo cumprido os critérios de diagnóstico de HII. Iniciou terapêutica com acetazolamida à qual tem respondido com redução do número e frequência dos episódios. No entanto, com a paragem da toma parece haver recorrência do aumento da pressão intracraniana, impondo-se questões acerca do melhor método de monitorização e tratamento. Não estão descritos na bibliografia casos clínicos de apresentação similar. A propósito do mesmo foi realizada uma extensa revisão bibliográfica da fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da doença, evidenciando-se as atuais lacunas existentes na abordagem desta forma de apresentação.Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is characterized by symptoms and signs of increased intracranial pressure without any mass, structural lesion, hydrocephalus, or meningeal alteration on neuroimaging studies. There must also be a normal cerebrospinal fluid composition. This work describes the case of a non-overweight 3 year old child, who presented with recurrent VI nerve palsy without any other neurologic alterations. After excluding the most common causes of abducens palsy, a lumbar puncture was performed which revealed an increased opening pressure. The diagnostic criteria for IIH have been met and the child started treatment with acetazolamide with consequent reduction of the number and frequency of episodes. However after stoping the treatment there seems to be a new increase of intracranial pressure which raise questions about the best method for monitoring and treating cases like this. There are no other similar cases described in the bibliography. A research was made about the pathophysiology, diagnosis and treatment of this disease to show the gap of knowledge that exists when dealing with cases like this