Hemodiafiltração venovenosa contínua nas descompensações graves de doenças metabólicas

Introdução: A hemodiafiltração venovenosa contínua é uma técnica de depuração exógena que pode ser utilizada no tratamento de doenças metabólicas. O objetivo deste estudo consistiu em avaliar a efetividade e complicações da técnica no tratamento de descompensações metabólicas em doentes com erros inatos do metabolismo.Métodos: Revisão dos casos de utilização da hemodiafiltração nestes doentes, numa unidade de cuidados intensivos pediátricos ao longo de 10 anos.Resultados: Foram realizadas 18 sessões de hemodiafiltração venovenosa contínua em 15 doentes (10 com leucinose, cinco com hiperamoniemia); 11 sessões em recém-nascidos. A técnica foi iniciada pela descompensação metabólica grave com alterações neurológicas, em 10/18 casos, nas primeiras seis horas de internamento. A mediana da duração da técnica foi de 18 horas, verificando-se uma redução significativa dos valores de leucina (1940 μmol/L para 400 μmol/L) e de amónia (1433 μmol/L para 255 μmol/L) (p ≤ 0,01). Em três casos, a hemodiafiltração foi interrompida na sequência de complicações hemorrágicas graves. Dos três tipos de acesso vascular utilizados (jugular, femoral e umbilical), o jugular foi o que permitiu maior duração dos filtros (p = 0,002). Em média o internamento durou 4,9 dias; os doentes necessitaram de ventilação invasiva em 13 episódios. A sobrevivência foi de 66,7%.Discussão: Relata-se o sucesso da hemodiafiltração venovenosa contínua no tratamento das descompensações metabólicas agudas. A técnica foi muito efetiva na redução dos metabolitos tóxicos, mas a complexidade destes doentes e a possibilidade de complicações fatais demonstra a necessidade de seleção criteriosa dos doentes e experiência na sua execução. O acesso jugular parece ser o ideal para realizar esta técnica