Apoio ventilatório em doentes neuromusculares - experiência do Hospital Pediátrico de Coimbra

Introdução: A deterioração da função respiratória é a causa mais frequente de morbi-mortalidade nos doentes neuromusculares, contribuindo o apoio ventilatório para uma diminuição das complicações respiratórias.Objectivos: Descrever o apoio ventilatório nos doentes neuromusculares, no Hospital Pediátrico de Coimbra, de 1993 a 2009.Material e Métodos: Revisão casuística, por análise da base de dados do Laboratório do Sono e Ventilação.Resultados: Foi instituído apoio ventilatório em 78 doentes (62,8% rapazes), com uma média de 4,6 doentes/ano. A idade de início variou entre um mês e 20,4 anos (média: 82,4 meses). O grupo das distrofias musculares foi o maior, seguido pelos grupos da atrofia muscular espinhal e das miopatias congénitas e metabólicas. A ventilação teve início programado em 56,4%, não programado em 30,8% e profilático em 12,8% dos casos. Foi instituída em modalidade pressurométrica em 77 casos e volumétrica num caso. A máscara foi a interface utilizada inicialmente em 76 doentes (nasal - 70) e em dois foi necessário recorrer a traqueostomia. Durante a evolução, um doente transitou de modalidade pressurométrica para volumétrica e 17 transitaram de máscara nasal para nasobucal.Aventilação continuou no domicílio em 77 doentes. Foram transferidos 18 doentes, em três perdeu-se o contacto, 16 faleceram e 39 continuam ventilados.Conclusões: O apoio ventilatório, nomeadamente a ventilação não invasiva domiciliária, tem sofrido grande evolução e expansão, utilizando-se de forma crescente em doentes neuromusculares,desde os primeiros meses de vida e profilaticamente na tentativa de melhorar a função respiratória e a qualidade de vida.Palavras-chave: Apoio ventilatório, Neuromuscular, Criança