Physiopathologie de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif. L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et un remodelage vasculaire. Beaucoup d’arguments mettent en avant des phénomènes d’auto-immunité pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions de fibrose définies par l’accumulation de substances de la matrice extracellulaire en raison de perturbations de l’équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants, une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs autocrines et paracrines