Anomalies d’expression du complexe récepteur T de l’antigène/CD3 et déficits immunitaires

La caractérisation moléculaire des déficits immunitaires contribue à une meilleure compréhension des mécanismes physiologiques du système immunitaire. Le récepteur T de l’antigène est constitué d’un hétérodimère (α/β ou γ/δ) associé à 4 protéines transmembranaires : CD3γ, δ, ε, et ζ. Aujourd’hui, des déficits impliquant les quatre chaînes du CD3 ont été identifiés. Nous discutons ici des déficits immunitaires liés à des anomalies génétiques délétères touchant chacune des chaînes du complexe CD3 et nous comparons les phénotypes observés chez ces patients avec les connaissances apportées par les souris dont les gènes sont invalidés. Ces observations permettent d’illustrer la fonction respective de chacune de ces chaînes dans le développement des lymphocytes T et de souligner les différences entre le développement lymphocytaire humain et murin