Rein et maladie de Fabry : mécanismes de progression et de régression de la fibrose rénale vasculaire

Il est aujourd’hui admis que la progression de l’insuffisance rénale au cours de la maladie de Fabry est liée à l’apparition de lésions dans les vaisseaux intrarénaux. Dans cet article, nous aborderons les progrès récents faits dans la compréhension des mécanismes de progression et de régression de la fibrose vasculaire rénale. Ces travaux, réalisés dans des modèles expérimentaux animaux, établissent le rôle important joué par des agents profibrosants tels l’angiotensine II, l’endothéline et le TGFβ. Les traitements pharmacologiques bloquant ou antagonisant l'action des ces agents profibrosants ont pu bloquer la progression de la fibrose et ont rétabli partiellement, et même dans certains cas complètement, la fonction et la structure rénale. Nous espérons que, dans un avenir proche, il sera possible de proposer aux patients des traitements efficaces contre le développement de la fibrose rénale associée aux différentes néphropathies