Syndrome de Gardner diagnostiqué à partir de manifestations dento-maxillaires

Le syndrome de Gardner, variante phénotypique de la polypose adénomateuse familiale (PAF), se caractérise par la triade suivante : une polypose colorectale, des fibromes desmoides abdominaux ou cutanés et des lésions dento-maxillaires très polymorphes, faites d’ostéomes, d’odontomes, de dents surnuméraires et de dents incluses. Le problème majeur de cette maladie, à transmission autosomique dominante, réside dans les polypes qui se transforment en adénocarcinomes à partir de la quatrième décennie. Le chirurgien dentiste peut être amené à évoquer le syndrome et à jouer un rôle dans le dépistage précoce puisque les manifestations dento-maxillaires observées dès le jeune âge précèdent les lésions digestives. L’objectif de ce travail est de relater l’observation d’une adolescente de 15 ans dont le tableau clinique a incité à rechercher un syndrome de Gardner. Le diagnostic confirmé par les explorations gastro-entérologiques a ainsi permis d’étendre les investigations à toute la famille et de détecter de nombreux membres atteints