Pathologies de l’ADN mitochondrial et stratégies thérapeutiques

De multiples altérations peuvent affecter le génome mitochondrial et entraîner l’apparition de nombreuses maladies, pour la plupart neuromusculaires. Bien qu’à ce jour il n’existe aucun traitement efficace pour de telles affections, diverses stratégies sont envisagées. Nous décrivons ici les principales affections liées à une altération de l’ADN mitochondrial (ADNmt), les systèmes expérimentaux utilisés pour étudier les mécanismes moléculaires de ces dysfonctionnements (levures, cellules cybrides, souris, etc.) et faisons un tour d’horizon des progrès récents dans le développement de différentes approches thérapeutiques