Motor and respiratory severity characterization of Duchenne Muscular Dystrophy patients

Orientadores: José Dirceu Ribeiro, Anamarli NucciDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: Contextualização: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a miopatia infantil mais comum, e sua progressão é causada pela perda de massa e força muscular. Os cuidados paliativos são extremamente influenciados pelas disfunções motoras e respiratórias. O objetivo do presente estudo foi caracterizar simultaneamente as disfunções motora e respiratória em pacientes com DMD. Métodos: Estudo transversal realizado em um hospital universitário terciário em uma população de 34 pacientes com DMD: 19 foram avaliados simultaneamente para disfunção motora [Medida da Função Motora (MFM) e Teste de Caminhada de 6 Minutos (TC6¿)] e respiratória [força muscular respiratória, pico de fluxo da tosse (PFT), espirometria e capnografia volumétrica (CapV)]. Resultados: Foi encontrada diferença estatística (p<0,05) na MFM para DMD deambuladores e não- deambuladores; no TC6¿ [DMD mostrou menor distância percorrida; maior frequência respiratória no repouso, frequência cardíaca (FC) no repouso e FC após 9 minutos em relação aos controles]; na espirometria [DMD mostrou menor capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo, fluxo expiratório forçado entre 25-75% da CVF, fluxo expiratório forçado máximo e maior índice de Tiffeneau que os controles]; e na CapV [DMD mostrou menor volume minuto alveolar, volume minuto, volume corrente alveolar, volume corrente total, volume espaço morto, volume de dióxido de carbono e volume expiratório que controles menores de 11 anos e também DMD mostrou maior FC que controles maiores de 11 anos]. Conclusões: Pacientes com DMD mostraram deterioração motora e respiratória independentemente da progressão da doença ou da condição da marcha. A MFM e o TC6¿ puderam demonstrar a variabilidade da disfunção motora. Entre as ferramentas para avaliação respiratória, a espirometria mostrou o comprometimento mais evidente, seguida do PFT. No entanto, não houve correlação entre a gravidade motora e respiratória nesta sérieAbstract: Background: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common child myopathy, and its progression is caused by loss of muscle mass and strength. The palliative management is greatly influenced by motor and respiratory dysfunctions. The aim of the present study was to simultaneously characterize motor and respiratory dysfunctions in DMD. Methods: A cross-sectional study was performed in a tertiary university hospital in a cohort of 34 DMD patients¿; 19 were simultaneously evaluated for motor [Motor Function Measure (MFM) and 6-minute walk test (6MWT)] and respiratory evaluation [respiratory muscle strength, cough peak flow (CPF), spirometry and volumetric capnography (VCap)]. Results: Statistical difference (p