Neuromotor and funcional outcomes of patients with sicle cell disease and ischemic stroke

Orientador: Maria Valeriana Leme de Moura-RibeiroDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias MedicasResumo: A Doença Falciforme (DF) constitui importante fator de risco para o Acidente Vascular Cerebral (AVC), gerando prejuízo nas funções neuropsicológicas, sensório motoras e funcionais. O objetivo geral deste estudo foi avaliar aspectos neuromotores e funcionais de pacientes com DF, comparando o desempenho dos que apresentaram AVC (grupo propósito ¿ GP), com os que não apresentaram (grupo controle ¿ GC). Foram ainda objetivos específicos: Correlacionar os achados clínicos, neurológicos, de neuroimagem e funcionais entre os grupos GP e GC; caracterizar as seqüelas neuromotoras do tono e força muscular em ambos os grupos; caracterizar as seqüelas funcionais quanto a auto cuidado, mobilidade, função social, coordenação motora grosseira, amplitude de movimento, exame neurológico, coordenação motora fina, função sensorial e perceptiva, em ambos os grupos. Foram rastreados pacientes entre cinco e 25 anos de idade, com registro neste HC do período de 1980 a 2004 com diagnóstico de DF e AVC, incluídos no GP (n = 10); e sem AVC constituindo o GC (n = 5). Iniciamos coleta de dados através de análise dos prontuários e entrevista com pacientes e seus responsáveis. Posteriormente, os pacientes foram avaliados quanto aos aspectos neuromotores através da escala de Avaliação do Tono Muscular de Durigon e Piemonte (1993, 2004) e escala de avaliação de Força Muscular de Daniels e col. (1958); e funcionais através das escalas Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI) (Mancini, 2005) e Avaliação Motora e Sensitiva Eva Beckung teste (EB teste) (Beckung, 2000). O primeiro AVC ocorreu entre quatro e 15 anos (seis pacientes); apesar da profilaxia com transfusão sanguínea regular, houve recorrência do AVC em dois. No GP, houve comprometimento bilateral de tono muscular (cinco pacientes) e da força muscular (seis). No GC constatamos normotonia em todos pacientes e fraqueza simétrica em um. Comparando GP e GC, detectamos pior desempenho do GP, com diferença significativa entre tono e força do hemicorpo direito, a maioria das áreas da EB teste e a força de preensão da mão direita. Na avaliação com o PEDI, não houve diferença significativa entre GP e GC, havendo comprometimento em cinco pacientes do GP e em dois do GC. A escala que mais colaborou na identificação das diferenças entre GP e GC foi a EB teste, provavelmente por agrupar diversas funções, diferindo das escalas mais freqüentes nas publicações científicas da área. Dentro do GP, foi constatada associação significativa entre as avaliações neuromotoras e a maioria das áreas das escalas funcionais. As anormalidades detectadas no exame neurológico, aspectos neuromotores e funcionais, relacionaram-se com a extensão do território arterial envolvido, documentado nos exames de neuroimagem (particularmente da artéria cerebral média (ACM), ramos perfurantes e artéria cerebral anterior (ACA)). Portanto, a constatação das alterações neuromotoras e principalmente funcionais no GP em maior intensidade, mas também no GC, fundamenta a importância da inclusão dessas avaliações em pacientes com DF, bem como do exame de neuroimagem, mesmo nos pacientes sem AVC. Isto possibilitará identificar fatores de risco, melhorando a profilaxia para o AVC ou sua recorrência, assim como a reabilitação após o evento cerebrovascularAbstract: Patients with Sickle Cell Disease (SCD) have a high risk for stroke with important neurological sequelae. Many authors have been pointing the neuropsychological impairment but not the motor and functional deficits. The aim of this study was to assess patients with (SCD) and stroke comparing with patients with SCD without stroke. We pre-selected patients with ages ranging form 5 to 25 years and diagnosis of SCD and stroke for the experimental group (EG), and without stroke for the control group (CG). Overall, 15 patients were enrolled, of whom 10 were in EG and 5 in CG. Patients and their parents were informed about the research objectives and procedures and agreed to participate by signing a Free Consent Agreement Form. A protocol was organized including identification data, neurological clinical exam, neurological imaging screening; neuromotor and function assessment. The identification and history of SCD and the cerebrovascular event data were collected from records and completed with an interview of patients and their parents. The patients were assessed with neuromotor scales and the following function instruments: PEDI and EB test. In EG patients, the first stroke occurred with high incidence between 4 and 15 years of age; despite the low number of individuals evaluated, findings are in accordance with previously published, evidencing patients with SCD and stroke in early age, all with ischemic event; 2 patients had recurrence of stroke despite prophylactic blood transfusion therapy. The analysis of the results of this study revealed important neuromotor deficits in EG; superior performance in functional instruments of the CG, especially in gross motor function, global strength; rang of motion; neurological tests; sensory and grasp. The muscle tonus and strength interfered with sensory, gross and fine motor function, neurological exam; perception; range of motion; and grasp. The motor, sensorial and function impairments resulting from cortical-subcortical structure lesions were confirmed by neurologic imaging exams, especially involving middle cerebral artery, perforating branches and anterior cerebral artery. Therefore, these neuromotor and functional findings in EP and also in CG justify to include these assessments and neurological imaging screening in patients with SCD, even in those without stroke. This may help to identify risk factors, improving prophylaxis for the first stroke or its recurrence, as well as the rehabilitation after strokeMestradoCiencias BiomedicasMestre em Ciências Médica