Transplante cardiaco pediatrico

Orientador: Reinaldo Wilson VieiraDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: A cirurgia cardíaca pediátrica apresentou grandes progressos nos últimos 50 anos. Um grande número de cardiopatias, congênitas ou adquiridas, podem ser corrigidas cirurgicamente, muitas delas, nos primeiros meses de vida. Outras, necessitam de alguma forma de tratamento paliativo antes da cirurgia corretiva. Porém, existe um grupo de cardiopatias onde o tratamento convencional não apresenta bons resultados. O tratamento deste grupo de crianças constitui o desafio dos que trabalham com transplante cardíaco pediátrico. O objetivo do presente trabalho é o de avaliar os problemas técnicos, as complicações pós-operatórias e os resultados do transplante cardíaco na população pediátrica. Para tanto, estudamos um grupo de 24 pacientes, operados entre 1985 e 1991, e com seguimento variando de sete meses a sete anos e dois meses. A idade dos pacientes variou de dois dias a 21 anos, com média de 10,5 anos. A patologia inicial era miocardiopatia em 12 pacientes, cardiopatia congênita em 11 e um paciente apresentava tumor cardíaco. Dois pacientes foram, posteriormente, submetidos a retransplante por falência do órgão transplantado. A espera pelo transplante variou de dois a 156 dias, com média de 37,3 dias. Seis transplantes foram realizados de maneira eletiva, 14 pacientes encontravam-se internados em unidades de terapia intensiva com suporte de drogas inotrópicas intravenosas e seis necessitaram de assistência circulatória mecânica externa. Várias modificações técnicas foram empregadas para abordar problemas anatõmicos nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas complexas. Estas incluíram a correç~o de anomalias da drenagem venosa sistêmica, correção de anomalias causadas por cirurgias paliativas prévias e anomalias de posição e desenvolvimento dos grandes vasos da base. Os cuidados pós-operatórios envolveram um protocolo de imunossupressão baseado na associação de ciclosporina, azatioprina, corticóides (em baixas doses) e soro antilinfocitário, como terapêutica de indução. A mortalidade global foi de sete pacientes (29%), sendo cinco no período pós-operatório imediato e dois óbitos tardios. Dos óbitos pós-operatórios, três foram causados por falência de múltiplos órgãos e todos estes se encontravam sob suporte circulatório mecânico pré-operatório. Dos óbitos tardios, um foi por pancreatite e outro por infecção. O diagnóstico de rejeição aguda foi baseado em parâmetros clínicos e exames não-invasivos, recorrendo-se à biópsia endomiocárdica apenas excepcionalmente. A média de episódios de rejeição aguda foi de 1,8 episódios I paciente, sendo que 78% ocorreram durante os três primeiros meses após o transplante. A incidência total de infecção foi de 58,8% nos pacientes seguidos, sendo apenas dois casos considerados graves (8,3%). As complicações relacionadas à imunossupressão mais freqüentes foram as alterações da função renal (94%), o déficit de crescimento (88% das crianças abaixo de dez anos), a neutropenia (35%) e a hipertensão arterial (23%). A sobrevida global foi de 71 %, após um seguimento médio de 29 meses. Concluímos que o transplante cardíaco é uma alternativa terapêutica atraente, que compara favoravelmente com as outras formas de tratamento disponíveis, para crianças portadoras de cardiopatias graves em estádio terminal. A recuperação e reintegração familiar e social destas crianças nos encoraja a prosseguir nesta forma de tratamentoAbstract: Pediatric cardiac surgery has shown great progress in the past 50 years. A great number of cardiac diseases, congenital or acquired, may be treated surgicaly, many of them, during the first months of life. Others, may need some form of paliative treatment before undergoing corrective surgery. However, there exists a small group of lesions where conventional treatments do not have good results. The treatment of this group of patients is the main task of those who work with pediatric cardiac transplantation. The purpose of the present study is to evaluate the technical difficulties, the post-operative complications and the results of heart transplantation in the pediatric age group. For such, we have studied a group of 24 patients, operated upon between 1985 and 1991, and followed for a period varying from seven months to seven years and two months. The patients' age varied from two days to 21 years, with a mean age of 10.5 years. The initial pathology was a cardiomyopathy in 12, a congenital heart defect in 11 and a recurrent cardiac tumor in one. Two patients were submitted, later, to retransplantation due to donor organ failure. The waiting time varied from two to 156 days, with a mean of 37.3 days. Six transplants were done electively, 14 patients were in the intensive care unit on intravenous inotropic support and s~x patients were on ventricular assist devices at the time of transplantation. Several technical modifications were used while dealing with anatomical problems in patients with complex forms of congenital heart defects. These included correction of anomalus sistemic venous drainage, correction of distortions caused by previous paliative procedures and the correction of anomalies in the position and relation of the great vessels. Post-operative care involved a protocol of imunossupression including cyclosporine, azathioprine, prednisone and antilynphocyte serurn, as induction therapy. Global mortality was 29% (seven patients). Five of these died in the immediate post-operative period. Three of the five post-opeative deaths were due to multi-organ failure and all of these patients had needed ventricular assist devices pre-operatively. There were two late deaths, one due to acute pancreatitis and the other from infection. The diagnosis of acute rejection was based on clinical parameters and non-invasive exams. Endomyocardial biopsy was used only exceptcionally. The mean number of rejection episodes was 1.8 per patient. Seventy eight percent ofthese occured during the first three post-operative months. The total incidence of infectious complications was 58.8%0 but only two patients were considered to have serious infections (8.3%). The complications, related to imunossupression, most commonly seen were renal disfunction (94%), growth deficit (88% of the children less than 10 years of age), and hypertension (23%). The global survival rate was of 71 % after a mean follow up period of 29 months. We conclude that cardiac transplantation is an attractive therapeutic altemative, whose results compare favorably with those of other conventional forms of treatment, for children affected by end stage cardiac disease. The functional recovery and social rehabilitation of these children encourage us to continue with this form of treatmentMestradoMestre em Cirurgi