Hypertension pulmonaire : définition, classification et traitements

Le terme hypertension pulmonaire (HTP) regroupe un ensemble de maladies cardio-pulmonaires défini par une augmentation progressive de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) \hbox{$\geqslant $} 25 mmHg au repos, se manifestant avant tout par une dyspnée d’effort et conduisant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. L’HTP peut être classée en cinq groupes en fonction du mécanisme physiopathologique et de la prise en charge thérapeutique. L’HTP du groupe 1 appelée hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une HTP pré-capillaire (c’est-à-dire caractérisée par une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) normale \hbox{$\leqslant $} 15 mmHg). L’HTP du groupe 2 correspond à l’HTP post-capillaire (PAPO > 15 mmHg), causée avant tout par les pathologies cardiaques gauches. L’HTP du groupe 3 est l’HTP due aux maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie. L’HTP du groupe 4 est la conséquence d’une obstruction artérielle pulmonaire chronique causée avant tout par la maladie thromboembolique chronique et l’HTP du groupe 5 comprend plusieurs formes d’HTP de causes multifactorielles ou non claires. L’HTAP (HTP du groupe 1) partage une prise en charge thérapeutique commune ciblant trois voies de la dysfonction endothéliale : la voie du monoxyde d’azote (NO), de l’endothéline-1 et de la prostacycline. En cas d’échappement thérapeutique, la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est l’ultime recours. Malgré les progrès liés à ces nouvelles thérapeutiques sur les symptômes et la survie, l’HTAP reste une maladie incurable aboutissant à l’insuffisance cardiaque terminale et le taux de survie trois ans après le diagnostic est estimé`a 58 %. Le traitement de l’HTP des groupes 2, 3 et 5 est le traitement de la maladie causale. Le traitement de l’HTP thrombo-embolique pulmonaire est l’endartériectomie pulmonaire chez les patients opérables, les patients inopérables pouvant bénéficier d’une angioplastie pulmonaire et/ou d’un traitement médical