Les cellules neuronales dérivées des cellules souches pluripotentes induites humaines : modélisation des maladies du motoneurone

Parmi les maladies du motoneurone, l’amyotrophie spinale proximale de type 1 et la sclérose latérale amyotrophique sont deux maladies très agressives qui n’ont pas de traitement curatif. Avec la découverte des cellules souches pluripotentes induites humaines, les iPS, les chercheurs ont aujourd’hui à leur disposition un outil puissant pour générer des motoneurones humains en culture et étudier les défauts pathologiques des cellules de patients. Dans cette revue, nous verrons quels outils utiles à l’étude des motoneurones de patients ont été développés à partir des cellules iPS et les différents modèles cellulaires qui ont été générés. Nous verrons également comment ces modèles ont été validés et quelles sont les recherches en cours afin d’identifier de nouvelles pistes thérapeutiques