Rôle de l’élastine dans le développement et la fonction vasculaires. Étude par knock-out du gène de l’élastine chez la Souris

Les fibres élastiques sont responsables des propriétés élastiques des tissus extensibles, tels les vaisseaux sanguins, le coeur, la peau et les poumons. Les fibres élastiques se composent de microfibrilles, et principalement d’élastine (90 %) qui est le composant principal responsable de leurs propriétés élastiques. En plus du rôle biomécanique des fibres élastiques, les travaux de ces dernières années ont montré une forte corrélation entre la désorganisation de l’élastine et des fibres élastiques et la dérégulation de la prolifération des cellules musculaires lisses vasculaires (CMLV). Ces résultats ont été obtenus grâce à la description et l’étude de plusieurs pathologies poly- symptomatiques ou obstructives des artères, comme la sténose aortique supravalvulaire (SASV) et le syndrome de Williams (SW), pathologies toutes deux liées à des mutations ou des délétions dans un des deux allèles du gène de l’élastine. L’étude de souris knock-out pour le gène de l’élastine (hétérozygotes ou homozygotes) suggère que l’élastine devrait maintenant être doublement perçue comme un composant élastique des tissus, et aussi comme un régulateur majeur du développement des CMLV, de leur cycle de vie et de leur organisation. Ces travaux pourraient déboucher à terme sur des développements dans le domaine de la thérapie préventive de la SASV, du SW ou d’autres dysfonctions musculaires héritées