Prise en charge multidisciplinaire des agénésies dentaires multiples associées aux dysplasies ectodermiques hypohidrotiques

Les dysplasies ectodermiques hypohidrotiques (DEH) constituent un groupe hétérogène et complexe de syndromes caractérisés par un phénotype dento-cranio-facial associant une oligodontie sévère, une brachygnathie-endognathie maxillaire et une concavité faciale notamment. Les paramètres céphalométriques sont révélateurs d’une insuffisance de croissance squelettique maxillaire sagittale, d’une position mandibulaire prognathique, d’une réduction des hauteurs ramiques et faciales, ainsi que de modifications basi-crâniennes. Un diagnostic et une prise en charge au sein d’une équipe multi-disciplinaire précoce sont nécessaires. En denture temporaire, un traitement prothétique initial est préconisé, pouvant être associé éventuellement à un traitement interceptif orthopédique. En denture mixte, le traitement de l’insuffisance maxillaire transversale consiste en la mise en place d’un disjoncteur sur gouttière ou d’un quadhélix, dans le cas de phénotypes modérés avec présence de moyens d’ancrage suffisants. Le repositionnement orthopédique antérieur du maxillaire repose sur l’utilisation d’un masque facial. En denture permanente, les étapes essentielles correspondent aux aménagements orthodontiques pré-implantaires et pré-prothétiques, ainsi qu’à la préparation orthodontique pré-chirurgicale avant une éventuelle chirurgie orthognathique mono- ou bi-maxillaire. Les ancrages squelettiques temporaires de type mini-vis ou plaque peuvent être indiqués dans les cas avec déficit d’ancrage