Survival curve and prognosis factors in the childhood systemic lupus erythematosus

OBJECTIVE: To analyze clinical, laboratory, serological and treatment factors associated with death in a childhood onset childhood systemic lupus erythematosus (SLE) population. METHODS: 55 patients out of 519 prospectively followed-up cohorts were identified as having childhood onset SLE in the State University of Campinas. Univariate analysis and Cox regression model were used to determinate the variables associated with death in this cohort. RESULTS: Death occurred in 12 patients (21.8%), caused by sepsis in 6 (50%), stroke in 4 (33.3%), and renal insufficiency in two (16.7%) cases. In the univariate analysis, male sex, infection and the use of cyclophosphamide were associated with death. In the multivariate regression, only male sex was related to death (odds ratio = 5.8). CONCLUSIONS: During a follow-up period of 27 years, death was observed in 21.8%. Although infection was directly responsible for half of the deaths, survival was not influenced by the presence of infection or renal insufficiency. Male sex was the only variable that influenced survival in this cohort. A greater attention should be given to boys with SLE in order to improve survival.OBJETIVO: analisar as curvas de sobrevida em uma amostra de lúpus eritematoso sistêmico (LES) infanto-juvenil, as variáveis clínicas e laboratoriais e o tipo de tratamento associado ao óbito. MÉTODOS: de uma coorte de 519 pacientes seguidos prospectivamente, 55 foram identificados como tendo LES infanto-juvenil. Análise univariada e regressão de Cox foram utilizadas para determinar as variáveis associadas com a sobrevida nesta coorte. RESULTADOS: o óbito foi identificado em 12 dos pacientes (21,8%) com LES infanto-juvenil. A causa de óbito em freqüência decrescente foi septicemia em 6 (50%), acidente vascular cerebral (AVC) em 4 (33.3%) e insuficiência renal em 2 (16,7%) pacientes. Na análise univariada o sexo masculino, a presença de infecções e o uso de ciclofosfamida oral estiveram associados ao óbito. Na regressão multivariada, somente o sexo masculino influenciou negativamente o tempo de sobrevida (odds ratio 5,8). CONCLUSÕES: em um período de 27 anos o óbito foi observado em 21,8% dos pacientes. Embora infecções tenham sido causa de morte em metade desses pacientes, a sobrevida não estava associada à presença de infecções ou à insuficiência renal, mas ao fato de o paciente ser do sexo masculino. Prestar maior atenção aos meninos com LES, com diagnóstico, tratamento e seguimento adequados pode influenciar o prognóstico nesses casos.19520