Desenvolvimento, implementação e avaliação de um programa de treinamento parental para manejo de comportamentos de crianças e adolescentes com Síndrome de Prader-Willi

A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma doença genética cuja causa decorre da falta de expressão de genes da região cromossômica 15q11-13 paterna que sofrem o fenômeno de imprinting genômico. Os sintomas cardinais da doença são hipotonia neonatal e hiporreflexia nos primeiros seis meses de vida e posteriormente o desenvolvimento progressivo de hiperfagia, obesidade, problemas de comportamento e deficiência intelectual em níveis variados. Estudos apontam que, apesar do evidente envolvimento neurobiológico no padrão de hiperfagia e nas alterações comportamentais, continua sendo considerado prioritário o treinamento parental como uma das opções de intervenção mais adequadas para crianças e adolescentes com a síndrome. Práticas parentais adaptadas às principais demandas de cuidado da pessoa podem resultar não só em melhoras de problemas de comportamento desta, mas também na melhora de indicadores de relacionamento familiar e redução de problemas de saúde mental dos pais. O estudo teve como objetivo geral desenvolver, aplicar e avaliar a eficácia de um programa de treinamento parental para manejo de comportamentos de crianças e adolescentes com SPW. A amostra foi composta por cinco crianças/adolescentes com diagnóstico genético de SPW, na faixa etária de 6 a 16 anos e suas mães. Os instrumentos e procedimentos de coleta de dados foram: a) Questionário para verificação de conhecimentos das mães sobre a síndrome, b) Inventário de Comportamentos de Crianças e Adolescentes de 6 a 18 anos (CBCL/6-18); c) Inventário de Auto-avaliação para Adultos de 18 a 59 anos (ASR/18-59), d) Inventário de Estilos Parentais (IEP) - Práticas educativas maternas e paternas, e) Exame antropométrico de indicadores de peso corporal, f) Escala de Inteligência Wechsler para crianças WISC-III. O estudo foi realizado em quatro fases: avaliação pré-intervenção, intervenção, avaliação pós-intervenção e seguimento. Paralelamente à fase de intervenção do estudo foi conduzido um programa de intervenção nutricional tema de uma dissertação de mestrado desenvolvida no Programa de Pós-Graduação em Distúrbios do Desenvolvimento. Os dados provenientes da aplicação dos instrumentos de avaliação comportamental foram analisados por meio das padronizações específicas destes. Foram conduzidas análises descritivas dos dados mediante uso de tabelas e gráficos de frequência simples e comparação dos dados referentes às crianças, adolescentes e mães participantes entre as fases de pré-intervenção, pós-intervenção e seguimento. Os principais resultados apontaram que o grupo de crianças/adolescentes apresentou melhoras expressivas em todos os aspectos emocionais e comportamentais e indicadores de peso corporal (esses últimos associados predominantemente à intervenção nutricional). Indicadores de socialização não apresentaram na amostra a mesma melhora devido à obtenção inadequada de comida nesses ambientes de socialização. As mães passaram a adotar práticas parentais educativas baseadas na monitoria positiva, diminuíram ou extinguiram o uso de práticas de risco e reconheceram os efeitos prejudiciais do uso de práticas parentais negativas em relação ao manejo do filho. O estudo permitiu concluir que o grupo de mães apreendeu a identificar e manejar diversos fatores que prejudicavam a saúde física, o comportamento e a aprendizagem escolar dos filhos e a necessidade do envolvimento de pais, avós e irmãos no cuidado e manejo comportamental adequado do filho acometido pela síndrome.Prader-Willi Syndrom (PWS) is a genetic disorder caused by the lack of expression of the genes from the paternal chromosome region 15q11-13 that suffer from genomic imprinting. Cardinal symptoms of the disorder are neonatal hypotony, hyporeflexia in the six first months of age and the ulterior development of hyperfagia, obesity, behavioral problems and intellectual disability in varied levels. Studies indicate that, despite the evident neurobiological factors involved in the pattern of hyperfagia and behavioral alterations, parent training is still considered fundamental and one of the most adequate intervention options for children and adolescents with the syndrome. Parenting practices adapted to the main demands of personal care can result not only in improvement in behavioral problems, but also improves indicators of family relations and can cause a reduction of parental mental health problems. The study had the objective of developing, applying and assessing the efficiency of a parent training program for behavioral management of children and adolescents with PWS. The sample was composed of five children/adolescents with genetic diagnosis of PWS, age range 6 to 16 years old. Data collection procedures and tools were: a) Questionnaire for assessing the knowledge of mothers about the syndrome; b) Child Behavior Checklist for Ages 6-18 (CBCL/6-18); c) Adult Self-Report for Ages 18-59; d) Parenting Styles Inventory maternal and paternal educational practices; e) anthropometric examination of body weight indicators; f) Wechsler Intelligence Scale for Children WISC III. The research was composed of four phases: pre-intervention assessment, intervention, post-intervention assessment, follow-up. Parallel to intervention, it was carried out a nutritional intervention program, which was the subject of an MA dissertation developed by the Post-Graduation Program in Development Disorders. Data collected with behavioral assessment tools was analyzed through their specific patterns. Descriptive analysis of the data were carried out through the use of tables and figures of simple frequency and comparison of data related to children, adolescents and mothers that took part in the study at the phases of pre-intervention, post-intervention and follow-up. The main results indicate that the group presented expressive improvement in all emotional and behavioral aspects, as well as in the indicators of body weight (mainly due to nutritional intervention). Socialization indicators did not present improvement due to the inadequate obtention of food in these socialization environments. Mothers started to adopt parenting educational practices based on positive monitoring, reduced or eliminated the use of risk practices and acknowledged harm effects of the use of negative parenting practices with their children. The study concluded that the group of mothers learned to identify and manage several factors that impaired physical health, behavior and academic performance of their children and the need of the involvement of parents, grandparents and siblings in the proper care and behavioral management of the child with the syndrome.Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superio