Characteristics of adolescent and adult patients with cystic fibrosis of Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Introdução: A expectativa de vida dos pacientes com fibrose cística (FC) tem aumentado progressivamente nas últimas décadas. Objetivos: Determinar as características clínicas dos pacientes com FC em acompanhamento com a equipe de adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e determinar quais características estão associadas com a gravidade da obstrução do fluxo aéreo. Pacientes e métodos: Estudo transversal dos pacientes com FC (idade ≥ 16 anos) em acompanhamento na equipe de adultos do HCPA. Foram coletados dados demográficos, clínicos, nutricionais, função pulmonar, testes laboratoriais, achados radiológicos e microbiologia do escarro. Resultados: Trinta e nove pacientes (21 masculinos/18 femininos) consultavam com a equipe de adultos em 2003. A idade mediana foi 22,3 anos e a freqüência da raça branca, 97,4%. Análise genética foi realizada em 27 pacientes. Sete pacientes (25,9%) foram homozigotos para mutação delta F508 e 10 (37%) tinham apenas uma mutação delta F508. O escore clínico de Shwachman-Kulczycki mediano foi 80, o escore de Brasfield mediano foi 14 e o VEF1 médio foi 51,1% do previsto. Quatorze pacientes tinham distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) ausente ou leve, 11 tinham DVO moderado e 14 tinham DVO grave. A gravidade do DVO associou-se com a saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico. Conclusão: Descrevemos um grupo jovem de pacientes adultos com FC com doença pulmonar moderada a grave, mas com performance boa a excelente na sua atividade diária. A obstrução do fluxo aéreo associou-se à saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico.Title: Characteristics of Patients with Cystic Fibrosis in the Adult Team of Hospital de Clínicas de Porto Alegre Introduction: Life expectancy of cystic fibrosis (CF) patients has been greatly increased over past decades. Objective: To determine the clinical characteristics of CF patients attending the adult team of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) and to determine which characteristics are associated with the severity of the air-flow obstruction. Patients and methods: The study comprised a cross-sectional survey of CF patients (age ≥16 years) attending to the adult team of HCPA. Data collected included patient demographics, clinical data, nutritional status, pulmonary function, laboratory tests, radiological findings and sputum microbiology. Results: Thirty-nine patients (21 male/18 female) were attending to the adult team during 2003. The median age was 22.3 years and the frequency of white race was 97.4%. Genetic analysis was performed in 27 patients. Seven patients (25.9%) were homozygous for delta F508 mutation and 10 (37%) had one delta F508 mutation. The median Shwachman-Kulczycki clinical score was 80, the median Brasfield score was 14 and the mean FEV1 was 51.1% predicted. Fourteen patients had normal or mild obstructive ventilatory disorder (OVD), 11 patients had moderate OVD and 14 patients had severe OVD. The severity of the OVD was associated with oxygen saturation, dyspnea score, clinical score and radiographic score. Conclusion: We describe a young group of CF adults with moderate to severe pulmonary disease, but with a good to excellent performance in their daily activity. The air-flow obstruction was associated with oxygen saturation, dyspnea score, clinical score and radiographic score