Extra-motor manifestations in amyotrophic lateral sclerosis : which clinical manifestations and cerebral lesions and which change over time?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative avec des manifestations motrices et extra-motrices. Si les manifestations extra-motrices sont bien reconnues, des questions demeurent autour de leur devenir au cours de la maladie. Par ailleurs, l’évaluation de l’état psychologique des patients étonne, par le fait que ces sujets ne présentent que peu fréquemment des troubles psychiatriques, et pose la question d’une spécificité liée à la maladie. Les atteintes anatomiques de la substance grise (SG) dans la SLA sont bien décrites, mais leur évolution ainsi que les liens entre ces atteintes et les signes cliniques le sont moins. A travers deux études originales, nous nous sommes attachés à décrire le profil des atteintes extra-motrices et l’état psychologique ainsi que leur évolution avec le temps chez un groupe de patients en recherchant les liens entre les manifestations cognitives, émotionnelles et psychologiques. Nous nous sommes intéressés à rechercher les modifications de SG induites par la maladie ainsi que l’évolution de ces atteintes. Enfin, nous avons recherché des corrélations potentielles entre les changements extra-moteurs, le volume de SG et l’épaisseur corticale (EC). Alors qu’au moment du diagnostic, des altérations des fonctions exécutives étaient présentes chez près de 40% des patients, lors du suivi on ne relevait pas de dégradation de ces fonctions hormis pour les capacités d’inhibition. Les patients présentent aussi une altération dans la théorie de l’esprit affective et dans la reconnaissance de leurs propres émotions, ce qui semble les protéger contre une réaction affective pathologique. La réduction de l’EC à l’état de base concerne les régions motrices et extra-motrices avec un déclin avec le temps. Les modifictations de la SG sous-tendent les atteintes extra-motrices.Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease with motor and non-motor manifestations. If non-motor manifestations are well recognized, questions remain around their evolution during the illness. The assessment of patients’ psychological state is surprising in that subjects present infrequently psychiatric disorders, which raises the question of specificity related to the disease. Anatomical lesions of the gray matter (GM) in ALS are well described, but their evolution as well as the links between these disorders and the clinical signs are less known. Through two original studies, we have focused on describing the profile of the extra-motor signs and the psychological state as well as their evolution in a group of patients. We searched for the links between cognitive, emotional and psychological manifestations. We were interested in looking for changes of GM as well as the evolution of those. Finally, we looked for potential correlations between extra-motor changes and GM volume and cortical thickness (CTH). While at diagnosis, alterations to executive functions were present in nearly 40% of patients, at follow-up there was no degradation of these functions except for the inhibition capabilities. Patients also exhibit alterations in affective theory of mind and recognition of their own emotions, which seem to protect them from a pathological affective reaction. Reduction of CTH at baseline concerns motor and extra-motor cererbral regions with decline overtime. Extra-motor disorders appear to be subtended by those of specific brain regions