Immune thrombocytopenia

Imuna trombocitopenija (ITP) je stečena, imunološki posredovana bolest odraslih i djece, čija je glavna karakteristika, prolazni ili trajni, različiti stupanj trombocitopenije. Broj trombocita manji od 100 x 109/L uzima se kao granična vrijednost za dijagnozu ITP-a. Dijeli se na primarnu i sekundarnu. Primarna ITP je ona koja se javlja bez poznatog uzroka, dok je sekundarna nastala temeljem podležeće osnovne bolesti. Klinička slika varira od asimptomatskih formi, preko mukokutanih krvarenja, do mogućeg životno ugrožavajućeg krvarenja, s intrakranijalnim krvarenjem kao najtežom formom. Dijagnostika primarnog ITP-a temelji se na isključivanju drugih, mogućih uzroka trombocitopenije (poput virusnih bolesti, imunodeficijencije, autoimunih ili limfoproliferativnih bolesti, primjene antitrombocitnih i drugih lijekova), jer specifični dijagnostički test ne postoji. Detaljno uzeta anamneza i klinički pregled prvi je korak u daljnjoj dijagnostici, a kompletna krvna slika i periferni razmaz krvi trebali bi pokazati samo izoliranu trombocitopeniju, bez drugih patoloških promjena. Terapijski plan treba individualizirati; osim vrijednosti trombocita i krvarećih manifestacija, drugi čimbenici poput životnog stila, dobi, lijekova i komorbiditeta, pridonose odluci je li liječenje potrebno. Prva terapijska linija su kortikosteroidi, s ili bez intravenskih imunoglobulina. U kroničnom tipu ITP-a često su nužne druge terapijske linije, poput splenektomije, agonista trombopoetinskih receptora, rituksimaba, ili drugih imunosupresiva. Sveukupno gledajući, ITP je bolest koja može varirati od asimptomatskih do teških kliničkih slika, od samo limitirajuće do kronične bolesti. U evaluaciji i liječenju bolesti, treba se voditi preporučenim smjernicama, ali isto tako prilagoditi terapijski plan, koji će najviše odgovarati individualnom bolesniku.Immune thrombocytopenia (ITP) is an acquired, immune-mediated disease of adults and children, whose main characteristic is a transient or persistent thrombocytopenia of a different degree. A platelet count less than 100 x 109/L is established as the threshold for ITP diagnosis. It is classified as a primary or secondary form. Primary ITP is the one that occurs without known cause, while secondary ITP is caused by underlying disease. Clinical presentation varies from asymptomatic forms, through mucocutaneous bleeding, to life threatening bleeding, with intracranial bleeding as the most severe form. Diagnosis of primary ITP is based on the exclusion of other possible causes of thrombocytopenia (such as viral diseases, immunodeficiency, autoimmune or lymphoproliferative diseases, use of antithrombotic or other drugs) because a specific diagnostic test does not exist. Carefully taken patient's history and physical examination are the first steps in the further diagnostic process. Peripheral blood count and peripheral blood smear should show isolated thrombocytopenia without other pathological changes. The therapeutic plan should be individualized; besides platelet count and bleeding manifestations, other factors like lifestyle, age, medication and comorbidities, contribute to decision whether the treatment is needed or not. The first-line treatment are corticosteroids, with or without intravenous immunoglobulins. The chronic ITP often requires other treatment lines, such as splenectomy, thrombopoietic receptor agonists, rituximab, or other immunosuppressants. Overall, ITP is a disease that may vary from asymptomatic to severe clinical forms and from the self-limited to the chronic illness. In evaluation and management of ITP, the recommended guidelines should be followed, but also adapted to the treatment plan that will suit the individual patient the best