Lupus érythémateux et atteinte unguéale : étude rétrospective sur 14 patients et revue de la littérature

Médecine. Dermatologie et vénéréologieIntroduction : les anomalies unguéales dans le lupus érythémateux (LE) sont peu étudiées. L’objectif de cette étude est de rapporter les anomalies unguéales observées chez des malades lupiques. Matériel et méthodes : nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive multicentrique en recueillant les données médicales et photographies de 14 patients atteints de LE avec atteinte unguéale associée au sein des services de Dermatologie des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg et de l’Hôpital Tenon à Paris. Par ailleurs, une revue systématique de la littérature a été réalisée en interrogeant la base de données MEDLINE avec les mots-clés « lupus erythematosus » et « nail ». Résultats : quatorze malades lupiques avec atteinte unguéale ont été inclus, dont 86% de femmes, d’âge médian 38 ans (28-78 ans). Tous les patients avaient un LE cutané associé, isolé pour 3 (21%) d’entre eux, dans le cadre d’un LE systémique (LES) pour les 11 autres (79%). Les atteintes unguéales et péri-unguéales les plus observées ont été la présence d’une accentuation du relief longitudinal (12 patients, 86%), une onycholyse et des altérations cuticulaires (8 patients chacune, 57%), un pterygion ventral +/- dorsal (7 patients, 50%) et une mélanonychie (5 patients, 36%). Parmi les 7 patients avec pterygion, 6 (86%) avaient un LE cutané discoïde avec atteinte multisystémique. Dans la littérature, 287 patients lupiques avec anomalies unguéales ont été colligés, dont 55% de femmes, d’âge moyen 32,2 +/- 11 ans. Les atteintes unguéales et péri-unguéales les plus rapportées ont été les accentuations du relief longitudinal (83 patients, 29%), un érythème péri-unguéal (62 patients, 22%), une onycholyse (60 patients, 21%) et une mélanonychie (34 patients, 12%). Une association statistiquement significative entre la présence d’une onycholyse et d’un érythème péri-unguéal d’une part, et l’activité de la maladie d’autre part, a été mise en évidence (respectivement 33 (39%) et 26 (31%) patients sur 85 avec maladie active contre 3 (6%) et 4 (8%) patients sur 52 avec maladie non active, p - 0,001 et p = 0,018). Discussion. – L’analyse de la littérature nous a permis d’obtenir des données très complètes sur les différentes atteintes unguéales décrites chez des patients atteints de LE. Il n’existe pas d’analyse aussi exhaustive sur ce sujet à ce jour. Les données disponibles ne sont cependant que partielles et ne reflètent probablement pas la réalité clinique. Dans notre étude, la prévalence des différentes anomalies unguéales est plus importante que dans la littérature, notamment celle du pterygion, ce dernier semblant être associé au LE cutané discoïde avec atteinte multisystémique. Leur diagnostic est toutefois important car certaines de ces anomalies comme le pterygion peuvent entraîner des dystrophies unguéales parfois sévères avec des conséquences fonctionnelles non négligeables. La co-existence de lésions cutanées péri-unguéales spécifiques de LE et/ou d’une atteinte multisystémique ne permet pas, en l’absence d’examen histologique et/ou en immunofluorescence directe, de différencier une atteinte unguéale primitivement lupique ou post-inflammatoire