HUVS [Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome] : sällsynt men inte ofarlig vaskulit associerad med urtikaria [A Rare but Not Always Benign Condition]]

Although more than 45 years have passed since hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUVS) was first described by McDuffie and colleagues at the Mayo clinic, data on epidemiology, disease outcomes, prognosis and clinical features are scarce. Recently, we published the first epidemiological study of HUVS including data on incidence, prevalence, disease outcomes, prognosis and clinical features using data from two separate Swedish regions during a period of 16 years. The estimation of incidence and prevalence rates indicates that HUVS is rare but not always benign. Renal and lung manifestations were severe in some cases, highlighting the need for careful screening and monitoring of this potentially serious condition. It is reasonable to suspect HUVS in patients with unexplained systemic inflammation combined with >6 months of urticaria. Special attention should be paid to patients with recent-onset dyspnea and proteinuria.Hypokomplementemiskt urtikariellt vaskulitsyndrom (HUVS) är en sällsynt men potentiellt allvarlig immunkomplexmedierad vaskulit. Hudbiopsi, inklusive immunfluorescensmikroskopi, är en central del av utredningen, och förekomst av antikroppar mot komplementproteinet 1q (anti-C1q) har hög sensitivitet för HUVS. En ny svensk studie visar att den årliga incidensen av HUVS är 0,7 fall per miljon invånare (95 procents konfidensintervall 0,4–1,1). Tillståndet är vanligare bland kvinnor än bland män. Allvarligt njurengagemang med glomerulonefrit eller lungengagemang med obstruktiv bild är inte ovanligt och understryker behovet av klinisk vaksamhet för tillståndet, noggrann utredning och vid misstanke kontakt med reumatolog