Çocukluk çağında kalıtsal tromboz

Uzun yıllar boyunca sadece erişkinleri ilgilendiren bir hastalık grubu olarak bilinen “trombotik olaylar” son yıllarda pediatrik hematoloji ve genel pediatri pratiğinde sık tartışılan hastalık grupları içinde yerini almıştır. Kuşkusuz bunun en önemli nedeni son yıllarda tanımlanan, tromboz riskini arttırdığı gösterilen konjenital faktörlerdir (1). Son yıllarda yapılan çalışmalarla trombotik olayların çocuklarda da oldukça önemli bir mortalite ve morbidite nedeni oldu- ğu anlaşılmıştır. Genel populasyonda erişkinler için bildirilen yıllık tromboemboli insidansı yılda 1000 kişi için 1 hastadır (2). Amerika Birleşik Devletleri (ABD) rakamlarına göre yılda 50 000 hasta trombozdan ölmektedir. Andrew ve ark. (3) çocukluk yaş grubu tromboz insidansını yenidoğan bebekler için her 100 000 hastane başvurusunda 240, daha büyük çocuklar için ise 53 olarak bildirmektedir. Aynı rakamlar erişkin dönemi için 78’dir. MancoJohnson grubunun (2) verdiği rakam ise 12/100 000’dir. Ülkemizde Hacettepe Çocuk Hastane’sinde Gürgey ve ark. (4) tarafından yapılan çalışmada, çocuklarda hastaneye başvuru sırasında tromboz oranı 78/100 000 olarak bildirilmekte ve yurdumuz için önemli bir sorun olarak vurgulanmaktadır. Çalışmalarda trombotik atak geçiren çocuklarda trombozun tekrarlama olasılığı %7- 18.5, tromboza bağlı ölüm oranı %2.2 olarak belirtilmiştir (5,6)