État des lieux de la prise en charge de la maladie de Still de l’adulte, traitée par association thérapeutique synergique

La maladie de Still de l’adulte est une maladie auto-inflammatoire systémique rare, caractérisée par la production de nombreuses cytokines pro-inflammatoires. Elle entraîne des pics fébriles souvent vespéraux, des manifestations articulaires, un rash cutané concomitant de la fièvre, des douleurs pharyngées, et un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et une hyperferritinémie. Trois formes évolutives de la maladie sont décrites : monophasique, chronique articulaire ou récurrente systémique. Le traitement de première intention est la corticothérapie systémique. En seconde intention, le méthotrexate est utilisé, ainsi que les biothérapies (anakinra, tocilizumab, canakinumab, anti-TNF). La place de ces molécules dans la stratégie thérapeutique reste imprécise, ainsi que leurs modalités d’arrêt.Matériel et méthodeNous avons donc réalisé une étude rétrospective descriptive sur une cohorte de patients atteints de maladie de Still de l’adulte suivis au CHU de Rouen dans le service de médecine interne, entre janvier 2000 et juin 2019.RésultatsNous avons mis en évidence que la stratégie thérapeutique de première intention reste la corticothérapie systémique, à 1mg/kg/jour, puisqu’une posologie inférieure était prédictive d’un passage à une forme chronique articulaire. De même, les patients ayant une cytolyse hépatique et une ferritine supérieure à 3000μg/L étaient plus à risque de nécessiter une biothérapie ou du méthotrexate au cours du suivi. En seconde intention le méthotrexate était utilisé, avec un taux de réponse thérapeutique de 72%, ainsi que l’anakinra avec un taux de réponse de 75%. En troisième intention le tocilizumab était prescrit, et permettait toujours d’obtenir une rémission. Le méthotrexate était moins efficace dans les formes chroniques articulaires et compliquées de SAM. Nous n’avons pas mis en évidence de facteur prédictif de réponse à une biothérapie plus qu’une autre. Le taux de rechute était élevé, et l’obtention d’une rémission sans traitement était obtenue chez seulement 2 patients, ayant une forme systémique intermittente, après espacement progressif des injections d’anakinra. Aucune forme chronique articulaire ne pouvait être sevrée de traitement. L’introduction précoce d’une biothérapie permettait une épargne cortisonique supérieure au méthotrexate.ConclusionL’enjeu de la prise en charge de la maladie de Still de l’adulte est donc le dépistage précoce des patients à risque de passer à une forme chronique afin de leur proposer un traitement d’épargne cortisonique précoce. Ces patients ne pourront pas être sevrés de traitement et nécessitent un espacement progressif afin d’identifier la posologie minimale efficace de traitement