Hereditary types of the kidney cancer

Karcinomi bubrega su maligne novotvorine od kojih je najčešći karcinom bubrežnih stanica(RCC). Zadnja tri desetljeća, stope incidencije rastu 2% na godišnjoj razini. Najvažniji čimbenici rizika za nastanak karcinoma bubrega su pušenje, pretilost i hipertenzija. U patogenezi nastanka RCC mogu sudjelovati i genetski faktori. Poznato nam je oko desetak sindroma kod kojih se kao posljedica obolijevanja javlja i RCC. Nasljeđuju se najčešće autosomno dominantno i kod njih RCC nastaje u ranijoj životnoj dobi. Najčešći hereditarni oblici karcinoma bubrega su: Von-Hippel-Lindau sindrom, Birt –Hogg –Dube syndrome, tip 1 hereditarnog papilarnog karcinoma, hereditarna lejomiomatoza i karcinom bubrežnih stanica, RCC povezan sa sukcinat dehidrogenazom, translokacije na kromosomu 3 i BAP1 mutacije povezane s RCC. Liječenje uključuje operacijski pristup,ali i medikamentozno liječenje i radioterapiju. Ključne riječi:Karcinomi bubrega su maligne novotvorine od kojih je najčešći karcinom bubrežnih stanica(RCC). Zadnja tri desetljeća, stope incidencije rastu 2% na godišnjoj razini. Najvažniji čimbenici rizika za nastanak karcinoma bubrega su pušenje, pretilost i hipertenzija. U patogenezi nastanka RCC mogu sudjelovati i genetski faktori. Poznato nam je oko desetak sindroma kod kojih se kao posljedica obolijevanja javlja i RCC. Nasljeđuju se najčešće autosomno dominantno i kod njih RCC nastaje u ranijoj životnoj dobi. Najčešći hereditarni oblici karcinoma bubrega su: Von-Hippel-Lindau sindrom, Birt –Hogg –Dube syndrome, tip 1 hereditarnog papilarnog karcinoma, hereditarna lejomiomatoza i karcinom bubrežnih stanica, RCC povezan sa sukcinat dehidrogenazom, translokacije na kromosomu 3 i BAP1 mutacije povezane s RCC. Liječenje uključuje operacijski pristup,ali i medikamentozno liječenje i radioterapiju.Kidney carcinomas are malignant neoplasms, most common of which is renal cell carcinoma (RCC). For the last three decades, incidence rates have risen by 2% on anannual basis. The most important risk factors for kidney cancer are smoking, obesity and hypertension. Gene factors can also be involved in the pathogenesis of RCC. About ten of the syndromes are known to us and RCC is the result of the illness. Inheritance is most often autosomal dominant and RCCs occurin earlier ages. The most common hereditary forms of kidney cancerr are: Von-Hippel-Lindau syndrome, Birt-Hogg -Dube syndrome, Type 1 hereditary papillary cancer, hereditary lejomiomatosis and renal cell carcinoma, RCC associated with succinate dehydrogenase, translocation to chromosome 3 and BAP1 mutations associatedwith RCC. Treatment includes an operational approach as well as medical treatment and radiotherapy