Two cases of Jarcho-Levin syndrome with meningomyelocele and hydrocephalus

Jarcho-Levin sendromu vertebra deformitelerin olduğu ve sinir sistemi, kardiyak, üriner ve gastrointestinal sistemi ilgilendiren birçok anomalinin de eşlik edebildiği bir sendromdur. İnsidansı 2.5/100.000 olup meningomiyelosel ve hidrosefali bu olguların dörtte birine eşlik eder. Hastalar genellikle solunum yetmezliği ile kaybedilirler. Bu yazıda meningomiyelosel ve hidrosefalisi olan ve opere edilen iki spondilotorasik tip Jarcho-Levin olgusu sunulmuştur.Jarcho-Levin syndrome is associated with vertebra, central nervous system, cardiac, urinary and gastrointestinal system abnormalities. Incidence is 2.5/100000 and meningomyelocel and hydrocephalus is rare, in about 1/4 of the Jarcho-Levin cases. Patients die due to respiratory insufficiency. Here we present two cases of Jarcho-Levin syndrome operated for meningomyelocele and hydrocephalus