Automated erythrocytapheresis in sickle cell disease: strategies for reducing red blood cell consumption and exposure to different blood donors

A transfusão de concentrado de hemácias (CH) representa a principal terapia no manejo das complicações da doença falciforme, aumenta a massa eritrocitária circulante, melhora a perfusão tecidual, interrompe o ciclo patológico vasoclusivo-hemolítico e suprime a hematopoese. Sobrecarga de ferro, aloimunização, doenças transmissíveis pelo sangue e hiperviscosidade são os eventos adversos que moderam o seu uso. A transfusão de troca manual reduz a sobrecarga de ferro e evita a hiperviscosidade, mas aumenta o consumo de hemácias. A transfusão de troca automatizada (RBCX) é mais eficaz que a manual no controle da concentração da hemoglobina S (HbS) e na profilaxia da sobrecarga de ferro, mas amplifica esse consumo. Suas principais limitações decorrem do incremento dos riscos associados à elevada exposição a diferentes doadores: a aloimunização e as doenças infecciosas. Visando reduzi-los, adotamos o uso de concentrado de hemácias (CH) duplas, obtidos por aférese, de doadores de repetição vinculados aos receptores, associados a duas modalidades distintas de trocas automatizadas, a depleção isovolêmica (DI) seguida de transfusão, duas fases (2P), e a DI e troca isovolêmica seguidas de transfusão, três fases (3P). Analisamos retrospectivamente os resultados Comparamos o consumo de hemácias entre cada troca realizada em 2P ou 3P com uma troca automatizada de uma única fase (1P) simulada no sistema de aférese Spectra Optia, partindo das mesmas condições iniciais para os mesmos resultados finais de hematócrito (Ht) e concentração de HbS. Verificamos a exposição a diferentes doadores obtida pela adoção dessas estratégias combinadas e estimamos sua redução. Resultados: 20 pessoas tiveram 197 sessões incluídas no estudo, sendo 98 (2P) e 99 (3P). Consumo de hemácias, medianas, mL: 1P vs 2P (474 vs 344) e 1P vs 3P (1076 vs 692), ambas com p<0,0001. Em relação à 1P, este consumo foi reduzido em 28,2% e 33,5%, mediana e média, respectivamente, para 2P e 3P. HbS, %: pré-2P 41,6% (20,5 a 69,5); pós-2P 24,7% (13,1 a 45,4), pré-3P 44,8% (±11,3) e pós-3P 17,1% (±6,3). Ht, %: pré-2P 28,6% (25,5 a 35,4), pós-2P 28,2 (23,3 a 31,7), pré-3P 29,3% (23,2 a 34,3) e pós- 3P 29,6% (26,2 a 33,6). No total, foram consumidos 600 CH de 333 doações de 155 diferentes doadores. Médias de consumo de CH por procedimentos: 2,0 U (2P) e 4,1 U (3P). Média da exposição a doações e doadores por procedimento: 1,1 (2P) e 2,3 (3P). A redução da exposição potencial a diferentes doadores foi de 74,2%. Eventos adversos: 8/197 (4%) procedimentos, em 3/20 (15%) pacientes, sem gravidade, nenhuma nova aloimunização ou evidência clínica de novo acidente vascular cerebral. Depleção plaquetária, %: 2P 20,6% (- 53,8 a 44,2) e 3P 49,2 (-14,5 a 70,1). Ausência de contagem de plaquetas pós-aférese inferior a 100 x 103/?L. Em relação à técnica de 1P, as técnicas em 2P e em 3P proporcionaram redução extremamente significante do consumo de hemácias e foram bem toleradas. A utilização de CH dupla de doadores de repetição vinculados reduziu drasticamente a exposição a diferentes doadores e foi viável a longo prazo, o que pode contribuir para ampliar as indicações de RBCXTransfusion of red blood cell concentrates (RBCC) is the main therapy in the management of sickle cell disease complications; it increases circulating erythrocyte mass, improves tissue perfusion, interrupts the vaso-occlusive-hemolytic pathological cycle, and suppresses hematopoiesis. Iron overload, alloimunization, blood-transmitted diseases, and hyperviscosity are adverse events that moderate its use. Manual exchange transfusion reduces iron overload and prevents hyperviscosity, but increases the consumption of red blood cells. Automated exchange transfusion (RBCX) is more effective than manual exchange in the control of hemoglobin S (HbS) and in the prophylaxis of iron overload, but it amplifies this consumption. Its major limitations result from the increase of high donor exposure associated risks: alloimunization and transfusion-transmitted diseases. Aiming to reduce them, we have adopted the use of double RBCC, obtained by apheresis from repetition donors linked to recipients, associated with two distinct modalities of automated exchanges, isovolemic depletion (ID) followed by transfusion, two phases (2P), and ID and isovolemic exchange followed by transfusion, three phases (3P). We analyzed the results retrospectively and compared the consumption of red blood cells between every exchange conducted in two or three phases with an one-phase (1P) automated exchange, simulated in the Spectra Optia apheresis system, leaving from the same initial conditions to the same final results of hematocrit (Ht) and HbS concentration. We verified the exposure to different donors obtained by the adoption of these combined strategies and estimated its reduction. Results: 20 individuals had 197 sessions included in this study, 98 (2P) and 99 (3P). Red blood cell (RBC) consumption, median, mL: 1P vs 2P (474 vs 344) and 1P vs 3P (1076 vs 692), both with p<0.0001. In relation to the exchange of 1P, the consumption of RBC cells was reduced in 28.2% and 33.5% (p