Ventricular Cardiomyopathy not compact. About his association with other extracardiac entities, alternative therapies and prognostic factors

La hipertrabeculación/no-compactación del ventrículo izquierdo (LVHT) está asociada, en la mayoría de los casos, con una enfermedad del músculo cardiaco o esquelético hereditaria o con anomalías cromosómicas. En dependencia del estudio, más de dos tercios de los pacientes con LVHT también presentan una enfermedad neuromuscular (NMD). Las NMD asociadas con LVHT con mayor frecuencia son el syndrome de Barth, las enfermedades mitocondriales, zaspopatía, y las distrofias miotónicas. Las NMD que solo están presentes con la LVHT ocasionalmente son la distrobrevinopatía, laminopatías, distrofinopatías, deficiencia de miodelinato de aminasa, miositis corporal de inclusión hereditaria, y la neuropatía CMT1A. Una relación causal entre las NMD y la LVHT es probable, aunque la relación exacta y la asociación patomecánica permanecen esquivas. La relación patogénica cercana está apoyada por el hecho que el fenómeno de LVHT adquirida ocurre predominantemente en las NMD. Una remisión consecuente de los pacientes con LVHT al neurólogo, la remisión consecuente de los pacientes con NMD al cardiólogo, e investigaciones familiares pueden ayudar a clarificar asuntos no resueltos aún concernientes a la patogénesis, el curso y el pronóstico de la LVHT.Hipertrabeculação / não-compactação do ventrículo esquerdo (LVHT) está associada, na maioria dos casos, uma doença do coração ou anomalias cromossómicas ou músculo esquelético hereditárias. Dependendo do estudo, mais de dois terços das pacientes com LVHT também têm uma doença neuromuscular (NMD). O LVHT NMD associado com mais frequência são a síndrome de Barth, doenças mitocondriais, zaspopatía, e distrofia miotônica. O NMD que só estão presentes com LVHT são ocasionalmente distrobrevinopatía, laminopatias, distrofinopatias, miodelinato de deficiência deaminase, hereditária miosite de corpos de inclusão, e CMT1A neuropatia. A relação causal entre NMD e LVHT é provável, mas a relação de parceria e exatas pathomechanics ainda imperceptíveis. A relação próxima patogênico é apoiada pelo fato de que o fenômeno da LVHT adquirida ocorre predominantemente na NMD. Uma referência consistente de pacientes com LVHT o neurologista, o posterior encaminhamento de pacientes com cardiologista NMD, e pesquisa da família pode ajudar a esclarecer questões ainda não resolvidas relativas a patogênese, curso e prognóstico da LVHT.Hypertrabeculation / non-compaction du ventricule gauche (LVHT) est associé, dans la plupart des cas, une maladie du cœur ou squelettiques anomalies chromosomiques héréditaires ou musculaire. Selon l'étude, plus de deux tiers des patients atteints LVHT ont aussi une maladie neuromusculaire (NMD). Le LVHT NMD associé avec le plus fréquemment sont les syndrome de Barth, les maladies mitochondriales, zaspopatía, et la dystrophie myotonique. Le NMD qui ne sont présents avec LVHT sont occasionnellement distrobrevinopatía, laminopathies, dystrophinopathies, miodelinato de la carence en désaminase, héréditaire myosite à corps d'inclusion, et CMT1A neuropathie. Une relation causale entre la NMD et LVHT est probable, mais la relation et de partenariat exactes pathomécanique reste insaisissable. La relation proche pathogène est étayée par le fait que le phénomène de LVHT acquis se produit principalement dans le NMD. Un renvoi cohérente des patients atteints de LVHT le neurologue, le renvoi ultérieur des patients atteints de cardiologue NMD, et la recherche de la famille peut aider à clarifier les questions encore en suspens concernant la pathogénèse, le déroulement et le pronostic de LVHT.Hypertrabeculation / non-compaction of the left ventricle (LVHT) is associated, in most cases, a disease of the heart or skeletal hereditary chromosomal abnormalities or muscle. Depending on the study, more than two thirds of patients with LVHT also have a neuromuscular disease (NMD). The NMD LVHT associated with most frequently are the Barth syndrome, mitochondrial diseases, zaspopatía, and myotonic dystrophy. The NMD that are only present with LVHT are occasionally distrobrevinopatía, laminopathies, dystrophinopathies, miodelinato of deaminase deficiency, hereditary inclusion body myositis, and CMT1A neuropathy. A causal relationship between NMD and LVHT is likely, but the exact relationship and partnership pathomechanics remain elusive. The nearby pathogenic relationship is supported by the fact that the phenomenon of acquired LVHT occurs predominantly in the NMD. A consistent referral of patients with LVHT the neurologist, the subsequent referral of patients with NMD cardiologist, and family research can help clarify matters still unresolved concerning the pathogenesis, course and prognosis of LVHT