Anestesia em paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman: relato de caso Anestesia en paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman: relato de caso Anesthesia in Mckusick-Kaufman syndrome patient: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença rara, caracterizada tipicamente por hidrometrocolpos, polidactilia e defeitos cardíacos congênitos. Pacientes portadores desta doença podem ser submetidos a diversos procedimentos cirúrgicos durante a sua vida e o anestesiologista deve estar preparado para possíveis alterações. O objetivo deste artigo é relatar a conduta anestésica adotada em uma paciente portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino de 11 anos, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiência renal crônica, encefalopatia hipertensiva e asma grave submetida à retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. História pregressa de intubação prolongada. A anestesia foi induzida com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg) e mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil. A traquéia foi intubada sem complicações e a extubação foi realizada na sala de cirurgia após o retorno satisfatório da função neuromuscular. CONCLUSÕES: Apesar de a síndrome de Mckusick-Kaufman tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Este caso apresentou fatores complicadores da anestesia e a indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia com mínimas repercussões ventilatórias e hemodinâmicas.JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La síndrome de Mckusick-kaufman es una dolencia rara, caracterizada típicamente por hidrometrocolpos, polidactilia y defectos cardiacos congénitos. Pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a varios procedimientos cirúrgicos durante su vida y el anestesiologista debe estar preparado para posibles alteraciones. El objetivo de este artículo es relatar la conducta anestésica adoptada en una paciente portadora de este síndrome. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino de 11 años, 37 kg, portadora del síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiencia renal crónica, encefalopatia hipertensiva y asma grave sometida a la retirada de catéter peritoneal infectado y a una confección de fístula arteriovenosa. Historia anterior de intubación prolongada. La anestesia fue inducida con alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) y atracúrio (25 mg) y mantenida con sevoflurano (2% a 4%) y dosis fraccionadas de alfentanil. La tráquea fue intubada sin complicaciones y la extubación fue realizada en la sala de cirugía después del retorno satisfactorio de la función neuromuscular. CONCLUSIONES: A pesar que el síndrome de Mckusick-Kaufman se trate de una asociación variable de defectos congénitos, algunas atenciones anestésicas comunes pueden ser definidas. Este caso presentó factores complicadores de la anestesia y la inducción con propofol y alfentanil y el mantenimiento con sevoflurano proporcionaron a la paciente una anestesia con mínimas repercusiones ventilatorias y hemodinámicas.BACKGROUND AND OBJECTIVES: Mckusick-Kaufman syndrome is an uncommon disease, typically characterized by hydrometrocolpos, polydactyly and congenital heart defects. These patients are often submitted to different surgical procedures throughout their lives and the anesthesiologist must be prepared to deal with possible complications. This article aimed at reporting the anesthetic management adopted for a patient with this syndrome. CASE REPORT: A 11-year-old, 37 kg, female with Mckusick-Kaufman syndrome, chronic renal failure, hypertensive encephalopathy and severe asthma was scheduled for surgical arterial-venous fistula preparation and removal of infected peritoneal dialysis catheter. Previous prolonged tracheal intubation was reported. Anesthesia was induced with alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) and atracurium (25 mg) and was maintained with inhalational sevoflurane (2% to 4%) and intermittent IV alfentanil doses. Trachea was intubated without intercurrences and extubation was performed in the operating room after satisfactory neuromuscular function recovery. CONCLUSIONS: Although Mckusick-Kaufman syndrome is a variable association of congenital defects, some standard anesthetic cares may be defined. This specific case presented complicating factors for anesthesia, and induction with propofol and alfentanil and maintenance with sevoflurane have provided the patient a perioperative period with minimal ventilatory and hemodynamic repercussions