Síndrome antissintetase anti-Jo-1 Anti-Jo-1 antisynthetase syndrome

OBJETIVO: Devido à escassez de estudos populacionais, apresentamos um estudo epidemiológico em síndrome antissintetase anti-Jo-1 (SAS). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo coorte retrospectivo realizado em um centro de 1980 a 2010. Dados clínico-laboratoriais e demográficos foram obtidos dos prontuários médicos. Todos os pacientes preenchiam critério de Bohan e Peter (1975) e apresentavam anti-Jo-1, além de envolvimento articular, muscular e pulmonar. Dezoito pacientes com SAS anti-Jo-1 foram analisados. RESULTADOS: A média de idade ao início da doença foi de 39,9 ± 15,7 anos, e a média da duração da doença, 9,7 ± 7,0 anos. Todos os pacientes eram brancos, e 94,4% eram mulheres. Sintomas constitucionais ocorreram em metade dos casos. Envolvimento cutâneo e do trato gastrointestinal ocorreram, respectivamente, em 66,6% e 55,6% dos casos. Não houve casos de envolvimento neurológico ou cardíaco. Metade dos pacientes apresentava pneumopatia incipiente, opacidade em vidro-fosco e fibrose pulmonar basal. Houve um caso de tuberculose, três de herpes zoster e um linfoma não Hodgkin. Um óbito ocorreu devido ao choque séptico (broncopneumonia hospitalar). Todos os pacientes receberam prednisona (1mg/kg/dia) e 12 (66,7%) receberam pulsoterapia com metil prednisolona (1 g/dia, 3 dias). Diferentes imunossupressores foram utilizados como poupadores de corticosteroide, dependendo da tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade da doença. Embora a recidiva da doença (clínica e/ou laboratorial) tenha ocorrido em 87,5% dos casos, 12 dos 16 pacientes (75%) estavam com a remissão da doença no desfecho do presente estudo. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes eram mulheres brancas e com alta taxa de recidiva da doença.OBJECTIVE: Given a lack of population-based studies, we report an epidemiological-clinic study of anti-Jo-1 antisynthetase syndrome (ASS). PATIENTS AND METHODS: To study a retrospective cohort of a single-center from 1980 to 2010. Clinical-laboratory and demographic data were obtained from medical files. All patients fulfilled the Bohan and Peter criteria (1975) and presented anti-Jo-1, articular, muscle and lung involvement. Eighteen patients with anti-Jo-1 ASS were analyzed. RESULTS: The mean age at disease onset was 39.9 ± 15.7 years and average disease duration was 9.7 ± 7.0 years. All subjects were white, and 94.4% were female. Constitutional symptoms occurred in 50 % of cases. There was cutaneous and gastrointestinal tract involvement in 66.6% and 55.6% of cases, respectively. No cases manifested neurologic or cardiac involvement. Half of the patients showed incipient pneumopathy, ground-glass opacities and basal pulmonary fibrosis. There was one case of tuberculosis, three of herpes zoster and one of non-Hodgkin lymphoma. One death occurred due to sepsis shock (hospital bronchopneumonia). All patients received prednisone (1mg/kg/day) and 12 (66.7%) participants received methyl prednisolone pulse therapy (1g/day, 3 days). Various immunosuppressants were used as corticosteroid tapers, depending on tolerance, side effects and/or refractoriness. Although disease relapse (clinical and/or laboratory) occurred in 87.5% of cases, 12 out of 16 patients (75%) were in disease remission at study endpoint. CONCLUSION: In the present study, almost all patients were white females and the disease relapse rate was high