Wtórny zespół hemofagocytarny

Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego. Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne. W obrazie klinicznym dominują: gorączka niereagująca na antybiotykoterapię, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, obrzęki, limfadenopatia. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić: cytopenię, hiperfibrynogenemię, hipertriglicerydemię, hipertansaminazemię, hipofibrynogenemię, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego. Do diagnostyki wtórnego zespołu hemofagocytarnego powszechnie stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 2004 roku przez ekspertów Histiocyte Society Group przeznaczone przede wszystkim dla pierwotnych postaci HLH. Określając prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, można wykorzystać skalę HScore. W przypadku wtórnych postaci HLH nie ma określonych standardów leczenia. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają opis przypadku MAS u dziewczynki z układową postacią MIZS, u której do powikłania doszło w trakcie leczenia biologicznego