Zasady klasyfikacji i nazewnictwa amyloidoz

Amyloidozy to heterogenna grupa chorób, których objawy są konsekwencją odkładania się w przestrzeni pozakomórkowej tkanek i narządów włókienkowych białek amyloidowych powstałych wskutek wadliwego składania białek. Ze względu na rzadkość występowania, zróżnicowany obraz kliniczny i ograniczoną wiedzę o patogenezie poszczególnych typów amyloidoz w literaturze medycznej powstało wiele terminów dotyczących tych samych biologicznie jednostek chorobowych. Wraz z lepszym rozumieniem podstaw molekularnych amyloidoz możliwe stało się ujednolicenie ich nazw na podstawie struktury chemicznej prekursorów amyloidu. Zalecane obecnie nazewnictwo włókienkowych białek amyloidowych oraz amyloidoz jest oparte na regularnie aktualizowanej klasyfikacji Międzynarodowego Towarzystwa Amyloidozy (ISA). Zgodnie z przyjętą przez ISA definicją włókienkowe białko amyloidowe powinno się odkładać w postaci zewnątrzkomórkowych złogów, wybarwiać czerwienią Kongo oraz powodować charakterystyczną dwójłomność w świetle spolaryzowanym. W niniejszej pracy przedstawiono klasyfikację poznanych dotychczas włókienkowych białek amyloidowych oraz związanych z nimi amyloidoz. Powszechne stosowanie ujednoliconego nazewnictwa amyloidoz może być istotnym ułatwieniem zarówno w praktyce klinicznej, jak i badaniach naukowych