Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna i jej odmiany

Klasyczna postać przewlekłej zapalnej polineuropatii demieliniza- cyjnej (PZPD) cechuje się symetrycznym rozkładem zaburzeń ruchowych i czuciowych, dotyczących dalszych i bliŜszych części kończyn dolnych i górnych; bywają takŜe zajęte nerwy czaszkowe. Choroba przebiega powoli postępująco (> 2 miesięcy) lub nawracająco; w 10% przypadków występuje u dzieci. Może także występować u kobiet w ciąży lub tuż po porodzie. Podstawą rozpoznania są obraz kliniczny i badanie elektrofizjologiczne oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego z rozszczepieniem białkowo-komórkowym. Przewlekła zapalna polineuropatia demienilizacyjna u chorych na cukrzycę występuje 10-krotnie częściej niż w populacji ogólnej. Do mniej typowych form PZPD należy zespół Lewisa-Sumnera, który jest asymetryczną, wieloogniskową neuropatią z przewagą zajęcia kończyn górnych i wymaga różnicowania z wieloogniskową neuropatią ruchową z blokiem przewodzenia. Podstawowe różnice w porównaniu z wieloogniskową neuropatią ruchową z blokiem przewodzenia to zaburzenia czucia, które odzwierciedlają także badania elektrofizjologiczne oraz praktycznie niewystępowanie przeciwciał anty-GM1. Obserwuje się także (choć rzadko) odsiebną, symetryczną, nabytą neuropatię demielinizacyjną, w której w części przypadków wykrywa się białko monoklonalne i przeciwciała anty-MAG. Wyróżnia się aksonalny odpowiednik PZPD - przewlekłą zapalną polineuropatię aksonalną, w której rokowanie, wskutek dość szybko występujących zmian odnerwiennych w mięśniach, jest gorsze niż w PZPD. W grupie aksonopatii dyskusyjne jest miejsce wieloogniskowej aksonopatii ruchowej określanej jako MAMA, a także różnicowanie z wieloogniskową neuropatią ruchową bez bloku przewodzenia. W powyższych neuropatiach zakłada się autoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia, co pociąga za sobą konieczność podjęcia leczenia steroidami, plazmaferezą, wlewami immunoglobulin i lekami immunosupresyjnymi