Interstitial lung disease in patients with primary biliary cirrhosis

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym i niejasnej etiologii. Choroba dotyczy przede wszystkim kobiet w średnim wieku i charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, co w konsekwencji doprowadza do zastoju żółci. Przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), w większości złożone z immunoglobulin klasy G i M, są serologicznym wykładnikiem choroby. Wysoce specyficzne dla PBC są AMA M2, ich czułość wynosi 54–98% w zależności od zastosowanej metody diagnostycznej. PBC często towarzyszą inne choroby o podłożu autoimmunologicznym tj. zespół Sjögrena, zapalenia tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno- i wielomięśniowe. Choroba śródmiąższowa płuc (ILD) może również towarzyszyć PBC, ale częstość jej występowania i charakter zmian płucnych nie są dobrze poznane. W pracy przedstawiono 4 kobiety w średnim wieku chore na PBC z towarzyszącymi zmianami śródmiąższowymi w płucach. U trzech pacjentek charakter zmian płucnych potwierdzono badaniem histologicznym. W dwóch przypadkach rozpoznano zmiany o charakterze odczynu sarkoidalnego, w jednym — limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc. U jednej chorej rozpoznano śródmiąższowe włóknienie płuc na podstawie danych glutamyloklinicznych i typowego obrazu radiologicznego. Z powodu zaburzeń w badaniach czynnościowych płuc wszystkie pacjentki były leczone prednizonem, u jednej dodatkowo wdrożono leczenie azatiopryną. Uzyskano dobry efekt leczenia we wszystkich przypadkach.Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic autoimmune disorder of unknown etiology. The disease affects middle-aged women and is characterized by the destruction of the intralobular bile ducts that causes consequent cholestasis. AMA is a hallmark of PBC, composed mostly of IgG and IgM class. The M2 antibody is the most specific one, with sensitivity range of 54–98% depending on type of test used. PBC is often accompanied by other autoimmune diseases, such as Sjögrens syndrome, thyroiditis, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, polymyositis. Interstitial lung disease (ILD) has been reported in patients with primary biliary cirrhosis but its frequency and nature are poorly understood. We report pulmonary involvement in the course of PBC in 4 middle-aged women. Histopatological examination of lung specimens was available in three patients: two presented with sarcoid — like granulomas, one with lymphocytic interstitial pneumonia (LIP). In one patient the diagnosis of pulmonary fibrosis was based on clinical and radiological features. Because of abnormal pulmonary function tests (PFT) results all the patients were treated with prednisone, one, additionally with azathioprine. The treatment was successful in all of the patients