Combined pulmonary fibrosis and emphysema - case report and literature review

Przedstawiamy przypadek 61-letniego mężczyzny, u którego poszukiwanie przyczyny przewlekłej niewydolności oddechowej, ciężkiego nadciśnienia płucnego i wtórnej erytrocytozy doprowadziło do rozpoznania włóknienia i rozedmy płuc (CPFE). CPFE to rzadko opisywane schorzenie, charakteryzujące się współistnieniem włóknienia dolnych i rozedmy górnych płatów płuc. Przyczyna choroby jest nieznana, jednak jednym z zasadniczych czynników ryzyka pozostaje palenie papierosów - w opisanym przypadku chory palił przez ponad 40 lat paczkę papierosów dziennie. Pacjent skarżył się na postępującą duszność i kaszel. W badaniu fizykalnym stwierdzono trzeszczenia u podstawy płuc i sinicę. Wykazano znacznie obniżoną pojemność dyfuzyjną płuc dla tlenku węgla (27% wartości należnej) przy niewielkich odchyleniach w badaniu spirometrycznym: FEV1/FVC 66%, FEV1 2,95 l (100% w.n.), FVC 4,41 l (118%). Gazometria ujawniła hipoksemię (pO2 37 mm Hg), hipokapnię i alkalozę oddechową. Rozpoznanie ustalono na podstawie tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej, dzięki której stwierdzono rozedmę górnych płatów płuc pod postacią mlecznej szyby z niewielkimi obszarami plastra miodu w płatach dolnych. Na podstawie badania echokardiograficznego, a następnie cewnikowania serca zdiagnozowano ciężkie nadciśnienie płucne (SPAP 80 mm Hg). W terapii stosowano glikokortykosteroid wziewny, domową tlenoterapię i bloker kanału wapniowego.We describe the case of a 61-year-old male patient, in which the search for the cause of chronic respiratory failure, severe pulmonary hypertension and secondary erythrocytosis resulted in a diagnosis of combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE). This is a unique, recently characterised syndrome with upper-lobe emphysema and pulmonary fibrosis of the lower lungs. The cause is unknown, but one of the main risk factor remains smoking. The patient was a heavy smoker (over 40 pack-years). He complained of dyspnoea on exertion and cough. Physical examination revealed basal crackles and cyanosis. The patient had severe reduction in diffusing capacity, out of proportion to his lung volumes (DLCO 27% of predicted value, FEV1 2.95 l (100%), FVC 4.41 l (118%), FEV1/FVC (66%). The blood gas showed hypoxemia (pO2 37 mm Hg), hypocapnia and respiratory alkalosis. Diagnosis was based on chest computer tomography, which revealed upper lobe emphysema and lower lobe ground glass changes and honeycombing. Severe pulmonary hypertension (SPAP 80 mm Hg) was confirmed by echocardiography and right cardiac catherisation. The patient received long-term oxygen therapy, inhaled corticosteroid and Ca-blocker