Zmiany kąta mostowo-móżdżkowego i piramidy kości skroniowej w przebiegu wybranych chorób nerwowo-skórnych

The aim of this study is to draw attention to the occurrence of changes within ponto-cerebellar angle with the emphasis neurinomas of auditory nerve with other symptoms commonly found in facomatoses. Facomatoses otherwise known as neuro-cutaneous diseases are genetically conditioned diseases in which multiple tumors observed in many organs, especially the often neurinomas or neurofibromas. Therefore, there is a possibility of contact with this group of diseases of the ENT doctors on the occasion of diagnostic changes are located in the ponto-cerebellar angle. The most common facomatoses are: Von Recklinghausen’s disease (neurofibromatosis), Sturge-Weber’s syndrome, von Hipple-Lindau’s syndrome, Klippl-Trénaunay’s syndrome.Celem niniejszej pracy jest zwrócenie uwagi na występowanie zmian w obrębie kąta mostowo-móżdżkowego ze szczególnym uwzględnieniem nerwiaków nerwu słuchowego z innymi objawami spotykanymi w fakomatozach. Fakomatozy, zwane także chorobami nerwowo-skórnymi lub neurodermatozami, są genetycznie uwarunkowanymi chorobami, w których obserwuje się liczne nowotwory wielu narządów, w tym szczególnie często nerwiaki bądź nerwiakowłókniaki. W związku z tym istnieje możliwość zetknięcia się z tą grupą chorób również przez lekarzy otolaryngologów, przy okazji diagnostyki zmian zlokalizowanych w kątach mostowo-móżdżkowych. Do najczęstszych fakomatoz należą: choroba von Recklinghausena (nerwiakowłókniakowatość), zespół Sturge’a-Webera, zespół von Hippla-Lindaua, zespół Klippla-Trénaunaya