Złośliwy guz chromochłonny

Pheochromocytomas are rare but have significant morbidity and mortality. Malignant pheochromocytoma presents several difficulties in management, both in diagnosis, and in effective treatment. The diagnosis of malignant pheochromocytoma cannot be made reliably on histological, biochemical and immunochemical grounds. Malignant pheochromocytomas can only be accurately diagnosed if the tumors are found in areas that normally contain no chromaffin tissue. Extensive evaluations of tumor location are required to ascertain the presence of local or distant invasion or metastases. The main treatment for malignant tumor is resection and catecholamine blockade. If the tumor is inoperable or if there is residual disease after resection, MIBG or chemotherapy are the options. Life-long follow-up is recommended.W ciągu ostatnich lat dokonał się znaczny postęp w diagnostyce i leczeniu złośliwego guza chromochłonnego. Został on w dużym stopniu uwarunkowany osiągnięciami biologii molekularnej, a także wprowadzeniem do kliniki nowoczesnych metod wizualizacyjnych. Podejmuje się też próby wdrażania i poszukiwania bardziej skutecznych metod terapii. Trzeba jednak pamiętać, że rozpoznanie złośliwego charakteru guza chromochłonnego nadal jest trudne, a rokowanie jest niepomyślne. Objawy kliniczne złośliwego guza chromochłonnego nie różnią się w zasadzie od objawów guza łagodnego. Rozpoznanie złośliwego charakteru guza opiera się głównie na obecności hormonalnie czynnych przerzutów do narządów, w których nie stwierdza się tkanki chromochłonnej. W ostatnich latach pojawiły się prace wskazujące na wartość diagnostyczną niektórych markerów molekularnych. Należy jednak podkreślić, że metody różnicujące złośliwy i łagodny guz chromochłonny i przewidywanie rozwoju guza złośliwego wciąż znajdują się we wczesnej fazie oceny klinicznej, i rozpoznawanie charakteru guza na ich podstawie nie jest wystarczająco pewne. Spośród nowych metod wizualizacyjnych godna odnotowania jest pozytronowa tomografia komputerowa (PET), z zastosowaniem znaczników swoistych dla komórek chromochłonnych. U chorych ze złośliwym guzem chromochłonnym należy dążyć do operacyjnego usunięcia guza w jak największym możliwym zakresie. W nieoperacyjnych i rozsianych złośliwych guzach chromochłonnych ważne miejsce w terapii zajmuje leczenie jodem radioaktywnym na nośniku metajodobenzyloguanidyny