Diagnosis and treatment of patients with mature T-cell and NK-cell neoplasms

Nowotwory z dojrzałych komórek T i NK stanowią heterogenną grupę chorób wywodzących się z układu chłonnego. Do tej kategorii zalicza się 10–15% chłoniaków. Charakteryzuje je zróżnico¬wany obraz kliniczny i patomorfologiczny, częste lokalizacje pozawęzłowe oraz niekorzystne roko¬wanie. Ich stosunkowo rzadkie występowanie, duża heterogenność oraz brak randomizowanych badań klinicznych utrudniają opracowanie ujednoliconych standarów terapeutycznych. Niemniej chemioterapia oraz przeszczepianie krwiotwórczych komórek macierzystych zdają się być skuteczną metodą w leczeniu pierwszej linii oraz przypadków opornych i nawrotowych. W niniejszym artykule omówiono wytyczne diagnostyki i leczenia tej zróżnicowanej grupy nowotworów.Mature T-cell and NK-cell neoplasms comprise a heterogenous group of diseases of lymphoid origin. Approximately 10–15% of the diagnosed lymphomas make up to this category. These neoplasms are characterized by differentiated clinical and pathomorphological traits, frequent extranodal mani¬festations and poor outcome. Given their relatively rare occurrence, high heterogeneity and lack of randomized clinical trials, work out of unified recommendations is difficult. Nevertheless, chemo¬therapy and hematopoietic stem cell transplantation seem to be effective in up-front and relapsed and refractory setting. In this publication we discuss the guidelines of diagnosis and treatment of this heterogenous malignancy group