Diagnostyka różnicowa nadpłytkowości samoistnej

Essential thrombocythemia (ET) is a chronic myelopoliferative neoplasm that involvesprimarily the megakaryocytic lineage. Thrombocytosis is a common hematologic finding andthe ET lacks of specific genetic or biologic hallmark therefore the differential diagnosis includesseveral reactive and neoplastic megakariocytic proliferations. Similar laboratory findings(thrombocytosis not associated with leucocytosis, polycythemia nor anemia) as well as cytoandhistologic characteristics (proliferation of the megakaryocytic lineage, without significantfibrosis, neutrophil granulopoiesis nor erythropoiesis) make difficult to distinct ET from thepre-polycythemic stage of polycythemia vera and the prefibrotic and early stage of primarymielofibrosis. An evaluation of the bone marrow biopsy meeting 2008 World HealthOrganization (WHO) diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms complying with distinctive megakariocyte morphology and distribution is diagnostic necessity. The differentialdiagnosis of ET is clinically important because of distinct treatment options, prognosis anddisease progression such as myelofibrosis or transformation into acute myeloid leukemia.Nadpłytkowość samoistna (ET) to przewlekły nowotwór mieloproliferacyjny dotyczący pierwotnielinii megakariocytowej. W związku z tym, że nadpłytkowość jest często występującymzaburzeniem hematologicznym i, jak do tej pory, nie określono specyficznego genetycznegoi biologicznego markera dla ET, podczas diagnostyki muszą być wykluczone inne odczynowei nowotworowe przyczyny nadpłytkowości. Największe trudności sprawia różnicowanie ETz wczesną przedpolicytemiczną fazą czerwienicy prawdziwej i wczesną przedwłóknieniowąfazą pierwotnej mielofibrozy. Przyczyną tych trudności są podobne wyniki badań laboratoryjnych,między innymi nadpłytkowość bez wyraźnej nadkrwistości lub niedokrwistości orazleukocytozy. Zbliżony jest również obraz cytomorfologiczny i histopatologiczny szpiku, charakteryzującysię proliferacją megakariocytów przy braku wyraźnego włóknienia oraz cech proliferacjilinii granulocytowej i czerwonokrwinkowej. W tych przypadkach histopatologiczna ocenatrepanobiopsji szpiku, zgodnie z kryteriami Światowej Organizacji Zdrowia z 2008 roku, zeszczególnym uwzględnieniem morfologii i rozmieszczenia megakariocytów, jest cennym narzędziemdiagnostycznym. Różnicowanie między tymi jednostkami jest ważne klinicznie, ze względuna odmienny sposób postępowania, różnice dotyczące przeżycia chorych, częstości występowaniaprogresji choroby polegającej na postępującym włóknieniu szpiku i transformacjiw ostrą białaczkę