Młodzieńcze zapalenie tętnic Takayashu objawiające się jako ostry zespół wieńcowy u 10-letniej dziewczynki

A 10 year-old girl was admitted to hospital for evaluation of sudden onset chest pain of three days’ duration. There were no co-morbidities or family history of coronary artery disease. There was a disparity of blood pressure in the upper limbs, while pulses in the lower limbs were barely palpable. Her electrocardiogram revealed ST segment elevation in II, III, and aVF leads. Laboratory tests showed elevated troponin T (0.8 ng/mL), total leukocyte count (13,800/μL), C-reactive protein (94 mg/L), and erythrocyte sedimentation rate (56 mm in first hr). Echocardiography showed mildly impaired left ventricular systolic function with an ejection fraction of 58%. Aortogram showed total occlusion of the brachiocephalic trunk, diffuse thoraco-abdominal coarctation, and osteo-proximal stenosis (80%) of the left renal artery. Coronary angiography revealed total occlusion of the left circumflex artery and tubular lesion of the proximal left anterior descending artery with 70% stenosis. Based on these findings, she was diagnosed to be in the active phase of juvenile Takayasu’s arteritis having acute inferior wall myocardial infarction. Her treadmill test for reversible ischaemia (modified Bruce protocol) was negative, and she was discharged on medication (antiplatelets, corticosteroids, and immunosuppressive agents). Dziewczynka w wieku 10 lat została przyjęta do szpitala w celu wyjaśnienia przyczyny nagłego bólu w klatce piersiowej, który wystąpił 3 dni wcześniej. Pacjentka wcześniej nie chorowała, a wywiad rodzinny w kierunku choroby wieńcowej był ujemny. Stwierdzono różnicę w wartościach ciśnienia tętniczego między prawym a lewym ramieniem, a tętno na kończynach dolnych było ledwo wyczuwalne. W zapisie elektrokardiograficznym widoczne było uniesienie odcinka ST w odprowadzeniach II, III i aVF. W badaniach laboratoryjnych wykazano podwyższone stężenie troponiny T (0,8 ng/ml), liczby leukocytów (13 800/μl), stężenia białka C-reaktywnego (94 mg/l) i wskaźnika opadania erytrocytów (56 mm w 1. godz.). Badanie echokardiograficzne ujawniło łagodne zaburzenie czynności skurczowej lewej komory z frakcją wyrzutową 58%. W aortogramie stwierdzono całkowitą okluzję pnia ramienno-głowowego, rozsiane zwężenia w aorcie piersiowej i brzusznej oraz zwężenie ujścia i proksymalnego odcinka (80%) lewej tętnicy nerkowej. Koronarografia uwidoczniła całkowitą okluzję gałęzi okalającej i cewkowate zwężenie (70%) proksymalnego odcinka tętnicy przedniej zstępującej. Na podstawie wyników badań u chorej rozpoznano aktywną fazę młodzieńczego zapalenia tętnic Takayasu z ostrym zawałem ściany przedniej serca. Wynik przeprowadzonego u chorej ograniczanego objawami testu wysiłkowego na bieżni ruchomej (wg zmodyfikowanego protokołu Bruce’a) był ujemny. Chorą wypisano do domu i zalecono odpowied- nią terapię (leki przeciwpłytkowe, kortykosteroidy i leki immunosupresyjne).