Ocena chorych z zespołem MEN — 5 przypadków

THE AIM OF THE STUDY: Evaluation of the results of surgical treatment in patients with hyperparathyroidism related to MEN syndrome MATERIALS AND METHODS: The group of three women and two men aged between 17 and 72 years ( av. 38.6) with MEN- related hyperparathyroidism within 419 patients were operated between 2010-2016. MEN1 syndrome was diagnosed in four patients and MEN2 only once. Pre- and postoperative results of PTH levels and serum calcium values were compared. RESULTS: The mean preoperative serum PTH level was 215,56 pg/ml, whereas calcium concentration was 1.40 mmol/l. Three Patients with MEN1 syndrome had three and two thirds of parathyroid gland taken, and one had a single parathyroid gland excised with biopsy of the rest glands performed. A patient with MEN2 syndrome had one parathyroid gland excised. Postoperatively, we reported decreased secretion of both PTH (a mean serum PTH concentration 6.72 pg/ml), and serum calcium concentration 1.11 mmol/l. One patient (25%) with MEN 1 developed recurrent hyperparathyroidism after five years from the surgery. The patient was reoperated. The rest of the parathyroid gland was removed with an implantation into separated muscle pockets in the anterior forearm muscles. CONCLUSIONS: 1. MEN syndrome is a rare cause of primary hyperparathyroidism. 2. Subtotal parathyroidectomy helps to bring back a normal calcium metabolism. 3. Recurrence of hyperparathyroidism in patients with MEN syndrome requires total parathyroidectomy with an autotransplantation into the anterior forearm muscles.Wstęp: Celem pracy była ocena wyników leczenia chirurgicznego pacjentów z nadczynnością przytarczyc w przebiegu zespołu MEN. Materiał i metodyka: Zespół MEN stwierdzono u 3 kobiet i 2 mężczyzn w wieku 17–72 lata (średnio 41,6) spośród 419 chorych operowa­nych w latach 2010–2016 z powodu pierwotnej nadczynności przytarczyc. Zespół MEN1 zdiagnozowano u 4 chorych zaś MEN2 jednej. W pracy porównano stężenia parathormonu (PTH) i wapnia zjonizowanego (Ca2+) w surowicy krwi przed i po operacji. Wyniki: U chorych z zespołem MEN średnie przedoperacyjne stężenie PTH wyniosło 215,56 pg/ml a Ca2+ 1,4 mmol/l. W przebiegu MEN1 u trzech chorych wycięto 3 i 2/3 przytarczyc, u jednego zaś jedną przytarczycę z biopsją pozostałych. U chorej z MEN2 wycięto jedną przytarczycę z całkowitym wycięciem tarczycy i węzłów chłonnych szyi. Pooperacyjnie odnotowano spadek stężeń PTH do wartości średnio 6,72 pg/ml oraz Ca2+ do 1,11 mmol/l w surowicy krwi. U jednego chorego z zespołem MEN1 doszło do nawrotu nadczynności przytarczyc po 5 latach od operacji. Chory ponownie operowany — wycięcie pozostałej przytarczycy z autotransplantacją fragmentu do mięśni przedramienia. Wnioski: Zespół MEN jest rzadką przyczyną nadczynności przytarczyc. Częściowa subtotalna resekcja przytarczyc przywraca prawidłowy metabolizm wapnia. Nawrót nadczynności przytarczyc u pacjentów z zespołem MEN wymaga całkowitej resekcji przytarczyc z autotransplantacją fragmentu do mięśni przedramienia