Dupla via de saída de ventrículo único do tipo esquerdo: uma cardiopatia congênita rara

A cardiopatia com dupla via de saída do ventrículo esquerdo (DVSVE) é uma anomalia rara, podendo estar associada com ventrículo esquerdo único, o que a torna mais incomum. Lactente, 6 meses, sexo feminino, admitida em pronto socorro com história de dificuldade de ganho de peso, cansaço às mamadas e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. À ausculta cardíaca apresentava bulhas hiperfonéticas e sopro holossistólico panfocal, mais audível em borda esternal esquerda. Ictus cordis palpável e propulsivo. Apresentava aumento do diâmetro anteroposterior torácico, com retração intercostal e subcostal. Radiografia de tórax demonstrou aumento da área cardíaca e da trama vascular; eletrocardiograma evidenciou sobrecarga atrial e ventricular esquerdas. O ecocardiograma demonstrou situs solitus em levocardia com ventrículo único tipo esquerdo, câmara ventricular direita rudimentar, com dupla via de saída de ventrículo esquerdo, aorta anterior e artéria pulmonar posterior dilatada. Mantida em internação para aguardar correção cirúrgica, evoluiu com quadro de pneumonia nosocomial, descompensação cardiovascular e respiratória, com necessidade de intubação orotraqueal e ventilação mecânica, tendo como desfecho o óbito. A DVSVE é uma entidade heterogênea com diversas variações anatômicas, sendo um delas o ventrículo único. A coexistência dessas associações se torna rara e pouco descrita na literatura. A avaliação do recém-nascido com suspeita de cardiopatia deve ser realizada de maneira cautelosa. O ecocardiograma permite a confirmação diagnóstica. Crianças com cardiopatia congênita apresentam maior risco de complicações infecciosas, sobretudo naquelas com hiperfluxo pulmonar. O tratamento é paliativo e consiste em intervenção cirúrgica. O diagnóstico precoce de cardiopatias congênitas passíveis de intervenção é fundamental para que seja programada a correção cirúrgica o mais breve possível, a fim de promover maior sobrevida ao paciente e reduzir a morbimortalidade.  Palavras-chave: Cardiopatias; Anomalia Congênita; Ventrículos do Coração. ABSTRACT Double outlet left ventricle heart disease is a rare anomaly and may be associated with a single ventricle of the left type, which makes it more uncommon. Infant, 6 months, female, admitted in the emergency room with history of difficulty gaining weight, tiredness to feedings and delayed neuropsychomotor development. Cardiac auscultation presented hyperphonectic sounds and panfocal holosystolic murmur, more audible at the left sternal border. Palpable and propulsive Ictus cordis. Thoracic diameter increased with intercostal and subcostal retraction. Chest X-ray showing increased cardiac area and vascular weave; Electrocardiogram showed atrial and left ventricular overload. The echocardiogram showed situs solitus in levocardia with single left ventricle, rudimentary right ventricle chamber, with left ventricular outflow tract, anterior aorta and dilated posterior pulmonary artery. Maintained in hospital to await surgical correction, evolution with hospitable pneumonia, cardiovascular and respiratory decompensating, requiring orotracheal intubation and mechanical ventilation, with the outcome of death. The LVEDV is a heterogeneous entity with several anatomical variations, one of them being the single ventricle. A coexistence associates becomes rare and little described in the literature. An evaluation of the newborn with suspected cardiopathy should be performed with caution. The echocardiogram allows diagnostic confirmation. Children with congenital heart disease have an increased risk of infectious complications, especially in those with pulmonary hyperflow. The treatment is palliative and consists of surgical intervention. The prior diagnosis of congenital heart diseases that are amenable to intervention is essential for the timing of surgical correction or as soon as possible, in order to promote greater patient survival and reduce morbidity and mortality. Keywords: Heart Diseases; Congenital Abnormalities; Heart Ventricles