Clinical and electroencephalographic characteristics of a cohort of patients with epilepsy and absence seizures Características clínicas e eletrencefalográficas de uma coorte de pacientes com epilepsia com crises de ausência

BACKGROUND: Epileptic syndromes with absence seizures (AS) possess unique clinical and electroencephalographic (EEG) characteristics. In typical or atypical AS, ictal phenomenology may include various characteristics. Vídeo-EEG monitoring enables findings to be correlated with ictal phenomenology. OBJECTIVE: To evaluate the different AS in a cohort of patients with drug-resistant epilepsy (DRE) based on the International League against Epilepsy (ILAE)'s 2006 classification, to correlate with ictal phenomenology recorded and to apply the Panayiotopoulos criteria. METHOD: This study included patients with criteria of AS followed up at the Epilepsy Clinic. A dual, cross-sectional cohort study was carried out between 2005 and 2008. Patients receiving care in the Epilepsy Program of the HUCFF-UFRJ, who had been investigated by video-EEG and who presented clinical and EEG criteria for absence seizures, typical or atypical, according to the criteria defined by the ILAE, were included in the study, independent of age onset, the review of clinical history, age onset, family history, epilepsy onset and evolution, seizures phenomenology, antiepileptic drugs response and neuroimaging studies were used to classify the patients among the different epileptic syndrome associated to absence seizures. RESULTS: Typical absences were more frequent (71.4%) than atypical absences. Cases of juvenile absence epilepsy were the most frequent (19%) in this series, followed by childhood absence epilepsy (14.4%) and juvenile myoclonic epilepsy (4.8%). In 14 patients (66.67%), diagnosis was modified from focal epilepsy to primary generalized epilepsy. Clinical and EEG diagnosis of absence epilepsy resulted in a dramatic improvement in the control of seizures following modification of diagnosis and indication of an appropriate antiepileptic drug. CONCLUSION: Our results show that typical AS are more frequent than atypical. AS was successfully defined in 10 patients following application of Panayiotopoulos' criteria. The consequent change in diagnosis and therapy resulted in resolution of refractoriness in 9 patients. We concluded that in DRE, AS associated to unusual ictal phenomenology improve dramatically when diagnosed by video-EEG, permitting seizures to be controlled. Clinical and EEG evaluation confirm that myoclonus, automatisms and autonomic disorders are involved and that the consciousness may be affected to different degrees.Síndromes epilépticas com crises de ausência (CA) possuem características clínicas e eletroencefalográficas (EEG) únicas. Nas crises de ausência típica ou atípica, a fenomenologia ictal pode incluir características que podem levar ao erro diagnóstico e à indicação de drogas antiepilépticas que pioraram o quadro. Quando esses pacientes são referidos a um Programa de Epilepsias para investigação, a monitorização por vídeo-EEG permite correlacionar os achados eletrográficos com a fenomenologia ictal. OBJETIVO: Identificar em uma coorte de pacientes com epilepsia fármaco-resistente (EFR), pacientes com CA segundo critérios propostos pela Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) de 2006, correlacionar a fenomenologia ictal ao EEG e aplicar os de critérios Panayiotopoulos neste grupo. MÉTODO: Estudo de corte transversal incluiu doentes encaminhados ao Programa de Epilepsia do HUCFF-UFRJ entre 2005 e 2008, investigados por vídeo-EEG e que apresentavam os critérios clínicos e EEG para CA típicas ou atípica; a revisão da história clínica, idade início, história familiar de epilepsia, evolução, a fenomenologia ictal, resposta a drogas antiepilépticas e estudos de neuroimagem foram utilizados para classificar os pacientes entre as diferentes síndromes epilépticas associadas a CA. RESULTADOS: As CA típicas foram mais freqüentes (71,4%) do que as atípicas. Casos de epilepsia ausência juvenil ocorreram em 19% desta série, seguido por epilepsia ausência infantil (14,4%) e epilepsia mioclônica juvenil (4,8%). Em 14 pacientes (66,67%), o diagnóstico de epilepsia focal epilepsia foi modificado para epilepsia generalizada primária. A mudança do diagnóstico de epilepsia focal para epilepsia com CA, seguido da troca para DAE adequadas, resultou em melhoria no controle de crises. CONCLUSÃO: Nossos resultados mostram que as CA típicas são mais freqüentes do que as atípicas. Em 10 pacientes, a aplicação dos critérios de Panayiotopoulos foi possível. A conseqüente mudança no diagnóstico e terapêutica resultou na resolução de refratariedade em 9 pacientes. Concluímos que a fenomenologia ictal incomun em pacientes com CA contribui para o diagnóstico errôneo de epilepsia de difícil controle, e que o diagnostico por vídeo-EEG, permitiu a mudança do diagnóstico e a melhora dramática no controle das crises. As avaliações clínica e eletrencefalográfica confirmam que mioclonias, automatismos psicomotores e desordens autonômicas podem fazer parte da fenomenologia ictal de pacientes com CA e que a consciência pode ser afetada em diferentes graus