Fibrose cística em adultos: aspectos clínicos e espirométricos Cystic fibrosis in adults clinical and spirometric aspects

INTRODUÇÃO: A fibrose cística é diagnosticada usualmente na infância. No Brasil, poucos estudos abordam seu diagnóstico na idade adulta. OBJETIVO: Descrever as características demográficas, clínicas e os achados de espirometria dos pacientes com fibrose cística diagnosticados na idade adulta, na Bahia (Brasil). MÉTODO: Foram avaliados 28 pacientes com fibrose cística diagnosticada na idade adulta no Centro de Referência de Fibrose Cística do Estado da Bahia. As variáveis de interesse foram: idade, gênero, cor, índice de massa corpórea (IMC), cultivo do escarro, porcentagem do previsto da capacidade vital forçada (% CVF), porcentagem do previsto do volume expiratório forçado no primeiro segundo (% VEF1) e resposta ao broncodilatador. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 31,1±12,4 anos. A proporção de negros e mulatos foi de 53,7%, e a média de IMC foi 18,7±3,0Kg/m2. Em doze pacientes (43%) foi confirmada P. aeruginosa no escarro. As médias ±DP dos percentuais do previsto da CVF e do VEF1 foram de 58,9±21,6% e 44,1±23% respectivamente. No grupo colonizado por P. aeruginosa as médias dos parâmetros espirométricos foram inferiores às do grupo não colonizado. Entretanto, somente em relação à CVF esta diferença alcançou significância estatística (p= 0,007). CONCLUSÃO: Concordante com a literatura, este estudo reforça que o diagnóstico de fibrose cística deve ser investigado em pacientes com infecções respiratórias de repetição, sinusite e bronquiectasias, mesmo na idade adulta. Os valores dos percentuais da CVF e VEF1 em relação ao previsto foram menores nos pacientes colonizados por P aeruginosa, evidenciando uma maior deterioração da função pulmonar.INTRODUCTION: Cystic Fibrosis is usually diagnosed in childhood. In Brazil, few studies have approached CF diagnosed in adulthood. OBJECTIVE: The aim of this study was to describe demographic and clinical characteristics and spirometric data of patients with CF diagnosed in adulthood (over 16 years of age) in Bahia, Brazil. METHODS: Twenty-eight patients with cystic fibrosis diagnosed in adulthood were evaluated at the Reference Center of Cystic Fibrosis of the state of Bahia. Variables of interest were age, gender, race, body mass index (BMI), sputum culture, presence of sinusitis and bronchiectasis, spirometric tests with the best values performed for forced expiratory volume in the first second (% FEV1), forced vital capacity (FVC) and response to bronchodilators. RESULTS: Mean age of diagnosis was 31.1 ± 12.4 years. Of the patients, 53.4% were black and mulattos and the mean BMI was 18.7 ± 3.0 kg/m2. P. aeruginosa was present in 12 (43%) of the total patients. The mean percentages ± SD of FVC and FEV1 were 58.9 ± 21.6% and 44.1 ± 23%, respectively. In the group of patients with presence of P. aeruginosa in the sputum cultures mean of the spirometry parameters were lower than those of the P. aeruginosa-free group. However, this difference achieved a statistically significant difference (p = 0.0007) only in FVC. CONCLUSIONS: In agreement with many authors, this study strengthen the point of view that CF must be investigated in patients with recurrent infections, sinusitis and bronchiectasis even in adulthood. Values of the percentages of FVC and FEV1 in relation to those foreseen were lower in patients bearers of P.aeruginosa thereby showing a higher deterioration of the pulmonary function